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新生儿巨结肠的治疗有下列几种方案：
（1）非手术疗法：适用于诊断未完全确定和有感染（如肺炎等）或全身情况较差的小儿，待小儿全身情况好转后再作根治手术。措施以灌肠为最有效。灌肠要用温等渗盐水，反复灌洗抽吸直到流出液不含粪汁，须每日或隔日进行，同时要注意小儿的营养状况和预防感染等。
（2）结肠造瘘术：许多学者认为对于发育营养差、伴有严重小肠结肠炎的新生儿，早期做结肠造瘘术是暂时处理新生儿HD较好的方法，待全身情况好转后施行根治手术。结肠造瘘应在无神经细胞肠段的近端。
（3）根治手术：适用于诊断肯定、情况良好的新生儿巨结肠。