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绝大多数肾囊肿并无症状。体格检查多为正常，偶于肾区可触及或叩及一包块。若囊肿发生感染时，胁腹部可有压痛。部分患者可因囊肿本身及囊内压力增高、感染等而出现以下病状。
一、腹部不适或疼痛：
其原因是由于肾脏肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起。另外，肾脏多囊导致肾脏含水量大，变得沉重，下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛，固定于一侧或双侧，向下部及腰背部放射。如有囊内出血或继发感染，则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路，则可出现肾绞痛。
二、血尿：
可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。出血原因是因为囊壁下方有许多动脉，由于压力增加或合并感染，使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。
三、腹部肿块：
有时为患者就诊的主要原因，60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。一般而言，肾脏愈大，肾功能愈差。
四、蛋白尿：
一般量不多，24小时尿内不会超过2g.多不会发生肾病综合征。
五、高血压：
因囊肿压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50%以上患者发生高血压，肾功能减退时，高血压的发生率更高。
六、肾功能减退：
由于囊肿占位、压迫，使正常肾组织显著减少，肾功能进行性减退。
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