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特发性肺动脉高压(IPH)病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害的疾病。常见病因有:①遗传因素;②免疫因素;③肺血管内皮功能障碍;④血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。
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