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1.血管舒张药 ①钙拮抗剂仅对大约20%的IPH患者有效，使用剂量通常较大，应特别注意药物的不良反应。急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征；②前列环素降低肺动脉高压，长期使用可逆转肺血管重建；③一氧化氮(NO)吸入是一种仅选择性的扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法；④内皮素受体拮抗剂该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标。
2.抗凝治疗 华法林可作为首选的抗凝药。
3.其他治疗 当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗。使用地高辛可对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低的不良反应。
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