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除外伤是主要致病因素外，自发性颈动脉海绵窦瘘的病因为：
1.动脉血管壁异常 肌纤维发育不良和Ehlers-Danlos综合征或弹性纤维假黄瘤易于导致自发性颈动脉海绵窦瘘。Ehlers-Danlos综合征的病人，胶原缺失造成动脉迂曲、血管脆性增加，常给经动脉途径的诊断和治疗带来困难。成骨不全症也会出现血管脆性增加，从而导致自发性颈动脉海绵窦瘘的产生。
2.炎症 梅毒性和真菌性动脉炎导致自发性颈动脉海绵窦瘘的病例，文献中也有报道。
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