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原发性肺动脉高压
或称特发性肺动脉高压
发病率 欧美2～3/100万
(一)病因和发病机制
不明
遗传因素
免疫因素
肺血管内皮功能障碍(TXA2 ET-1与前列环素和NO比例失衡)致血管收缩
血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷，K外流减少，细胞去极化，Ca内流 收缩
(二)临床表现
呼吸困难，常以活动后呼吸困难为首发症状
胸痛 右心负荷过重右冠供血减少
头晕
咯血
10%雷诺现象
体征：肺高压和右心功能不全
实验室和其它检查：
(1)血液检查 肝功 HIV抗体 血清免疫学检查 除外肝硬化、HIV感染和结缔组织病
(2)心电图：提示右心增大或肥厚
(3)胸部x线：肺高压(见肺心病)
(4)UCG：显示肺高压及相关表现
(5)肺功能：轻度限制性通气障碍和弥散功能减低 重症残气量增加 最大通气量减低
(6)血气分析：PaO2下降、PCO2下降，表现呼碱，由于V/Q失调可有轻-中度低氧血症
(7)放射性核素肺通气/灌注扫描：栓塞性
(8)右心导管：是准确测定肺血管动力学的唯一方法 IPH诊断标准静息mPAP>25 mmHg，运动后>30 mmHg,PAWP(肺动脉楔压)正常(12～15 mmHg)
(9)肺活检
(三)诊断 除外各种继发性原因
(四)治疗
目的：恢复肺血管张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排量，提高生活质量
血管舒张药：钙拮抗剂：20%有效;前列环素：扩动静，但半衰期短，需持续滴注;
吸入NO，作用时间短，毒性，限制了其应用
抗凝治疗：华发林 延缓病程进展
其它针对右心衰 强心利尿治疗
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