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血小板数量或功能的异常
引起皮肤粘膜出血,特点为出血点、紫癜、瘀斑同时存在,并伴有鼻出血、月经量多、血尿、黑便等,严重时可有颅内出血。
(1)血小板减少
1)血小板生成减少:如无巨核细胞性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、化疗药物等抑制骨髓、肿瘤浸润、周期性血小板减少等。
2)血小板破坏或消耗过多:①免疫性破坏过多:如原发性血小板减少性紫癜、Evans综合征、输血后紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、同种免疫性血小板减少性紫癜、结缔组织病等;②消耗过多:如弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、巨大海绵窦状血管瘤血小板减少综合征等。
3)血小板分布异常:如脾功能亢进、低温麻醉等。
(2)血小板增多
1)原发性血小板增多症
2)继发性血小板增多症:常继发于以下原因:①炎症性疾病:如类风湿关节炎、炎症性肠病等;②某些血液病,包括缺铁性贫血、溶血性贫血和急性失血等;③恶性肿瘤,如淋巴瘤和各种癌症等;④脾切除术后;⑤某些药物反应,如长春新碱和肾上腺素等。
(3)血小板功能缺陷
凝血过程是由多种凝血因子参与的复杂过程,任何一个凝血因子缺乏、功能异常或有抗凝物质存在,均可引起凝血障碍导致出血,其特点为内脏、肌肉出血或软组织血肿,并有关节腔出血。皮肤粘膜紫癜相对少见。
1)遗传性:如巨大血小板综合征、血小板无力症、血小板贮存池病等。
2)获得性:常见于尿毒症、骨髓增殖性疾病、药物因素(如阿司匹林、玻利维、低分子右旋糖酐等)、异常球蛋白血症(如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等)。
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