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肾肿瘤种类很多，至今还没有一个统一的分类方法，根据肿瘤的来源，主要分为下列9类：
1、来自肾实质的肿瘤，有肾腺瘤和肾癌(又称肾细胞癌);
2、来自肾盂上皮的肿瘤，有移行乳头状瘤、移行细胞癌、鳞形细胞癌和腺癌;
3、来自肾胚胎组织的肿瘤，有肾母细胞瘤(即Wilms肿瘤)、胚胎癌和肉瘤;
4、来自间叶组织的肿瘤，有纤维瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤;
5、来自血管的肿瘤有血管瘤、淋巴瘤和错构瘤;
6、来自神经组织的肿瘤有神经母细胞瘤、交感神经母细胞瘤;
7、来自肾包膜的肿瘤，有纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、混合瘤;
8、囊肿，有孤立性囊肿、多发性囊肿、囊腺瘤、皮样囊肿、囊腺癌;
9、转移性肿瘤。
肾肿瘤大多为恶性，预后不良，病理复杂，临床表现不一，其中以肾细胞癌最为常见，其次为肾盂移行细胞癌和肾母细胞瘤。
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