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运动神经元病的治疗
目前仍缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物。运动神经元病致病因素多样且互相影响,故其治疗必须是多种方法的联合应用。运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。
(1)一般治疗
当患者出现肌肉痛性痉挛,可对症采用解痉、止痛药物治疗。当患者病情进展,出现呼吸衰竭时,可尽早采用无创呼吸机辅助呼吸,或根据具体情况选择是否行气管切开并机械通气。
(2)药物治疗
利鲁唑,具有抑制谷氨酸释放的作用,有可能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期,但对患者的肌力和生活质量没有显著改善。
在其他药物中,如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q、碳酸锂、睫状神经营养因子、胰岛素样生长因子、托莫三嗪等,虽有一些研究认为可能有效,但目前临床上疗效仍不确切。
(3)营养治疗
在能够正常进食时应采用均衡饮食,有吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。对于有咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱,进食软食、半流食,少食多餐。对于肢体或颈部无力者可调整进食姿势和用具。
当患者出现明显的吞咽困难、体重下降、脱水或存在呛咳误吸的风险时,应尽早行经皮内镜胃造瘘术(PEG),以保证营养摄取、稳定体重、延长生存期。对于拒绝或无法行PEG者可采用鼻饲饮食。
(4)心理治疗
运动神经元病的患者很有可能存在焦虑、抑郁的情绪,应加强心理疏导,必要时可给予抗焦虑、抑郁药物。如患者存在睡眠障碍应予心理治疗,并视情况给予佐匹克隆、唑吡坦等助眠药物。
(5)其他治疗
近来有研究表明,神经干细胞移植、基因治疗等方法可能对运动神经元病有一定效果,但目前仍处于研究阶段,临床应用并不广泛。在运动神经元病的治疗研究中,可以应用针灸、按摩、理疗等中医疗法改善患者肢体状况。
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