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关于“肝豆状核变性的临床分型”的内容,小编为大家整理如下:
肝豆状核变性又称为Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。
根据中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》,肝豆状核变性的临床分型如下:
(1)肝型
①持续性血清转氨酶增高;②急性或慢性肝炎;③肝硬化(代偿或失代偿);④暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。
(2)脑型
①运动障碍:扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等;②口-下颌肌张力障碍:流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等;③精神症状。
(3)其他类型
以肾损害、骨关节肌肉损害或溶血性贫血为主。
(4)混合型
以上各型的组合。
以上就是关于“肝豆状核变性的临床分型”的内容。
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