2020年外科主治医师备考资料（海绵状血管瘤的临床表现）

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海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫（35.8%）、颅内出血（25.4%）、神经功能障碍（20.2%）和头痛（6.4%）。无临床症状者占12.1%，有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血，则引起相应的海绵状血管瘤的临床表现。有的海绵状血管瘤逐渐增大，产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大，可以有急性或慢性神经功能障碍，可出现缓解期或进行性加重。

1.癫痫

癫痫为最常见的海绵状血管瘤的临床表现，几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止，难治性癫痫的发生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例统计表明：40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者，以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。

2.颅内出血

几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的出血相对较少，占8%～37%。女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。与脑动静脉畸形相比，本病出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少危及生命。出血后即使保守治疗，一般恢复也较好。

3.局灶性神经症状

这种海绵状血管瘤的临床表现取决于病灶部位和体积，经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集，故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。

4.无临床症状

占全部病例的11%～44%。轻度头痛可能为惟一的主诉，常因此或体检作影像学检查而发现本病，约40%的无症状患者在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。

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