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典型的脐膨出的临床表现为腹部中央脐带处有透明的囊,内含物为小肠等腹腔脏器,囊壁一侧与腹壁皮肤连接,囊壁的另一侧延续为脐带外膜。
1.巨型脐膨出
腹壁缺损环的直径>5cm,有时达10cm以上,膨出部分的直径往往还要大,巨型脐膨出的临床表现可在腹部中央突出如馒头样的肿物,脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官,囊内容物除了小肠、结肠之外,还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中,囊膜变得浑浊,水肿增厚。2~3天后变得干枯,脆弱,破裂、甚至坏死。
囊壁的破裂可导致腹腔感染和囊内脏器脱出,重者可致患儿死亡。约1%患儿囊膜在产前或产程中破裂,致内脏脱出。囊膜一旦在宫内破裂,脱出的脏器由于长时间浸泡于羊水中,肠壁水肿、增厚、表面无光泽,并有炎性渗出物覆盖,表面有许多胎粪色纤维素,腹腔继发感染,死亡率极高。如果分娩时囊膜破裂,内脏及肠管颜色较鲜红,没有黄色纤维素覆盖,紧急处理,患儿尚可获救。
2.小型脐膨出
腹壁缺损环的直径<5cm,小型脐膨出的临床表现主要是在腹部中央突出如橘子,甚至橄榄样的肿物,膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大,可形成腹部中央带蒂样物。囊内容物大多只有小肠、有时可有横结肠。
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