2020年儿科主治医师备考资料（小儿多发性硬化的临床表现）

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多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病，以病灶播散、多发，病程常有缓解与复发为特征。多见于青壮年，但近年来也有儿童病例的报告。

小儿多发性硬化的临床表现：

发病年龄多为20~40岁，10岁以下发病者占3%~5%。起病可急可缓，儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退（单眼或双眼）、复视或眼外肌麻痹，单肢或多肢麻痹，感觉异常，共济失调，尿、便障碍，智能或情感改变等。成人多发性硬化与儿童多发性硬化首发症状虽然相似，但首次发病期间有发热、头痛、恶心、呕吐、惊厥等可能是少数青少年多发性硬化患者特有的症状。

多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始，随后或同时出现一个或数个与前一症状无明显关系的症状，即标志着中枢神经系统内存在多个病灶，从而表现为本病的临床特征。本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的、永久性神经功能损害。

典型的缓解与复发患儿占2/3；少部分患儿表现为良性型，即发作次数少（1~2次），神经损害轻，恢复几乎完全；另有部分病例病情持续进展而无明显缓解，称为进展型；极少数病例起病急骤，发展迅速，常于发病数周或数月死亡，称为急性型或恶性型。

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