临床执业医师考试消化系统复习笔记2-3

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　　第二节 肝脏疾病

　　三、肝性脑病

　　(一)病因与发病机制

　　肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的、中枢神经系统功能失调的综合病征。(就是由肝的问题引起的脑子出毛病)其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。大部分(占70%)肝性脑病是由各型肝硬化引起(肝炎后肝硬化最多见)，以及门体分流手术，小部分脑病见于重症肝炎、急性肝功能衰竭及原发性肝癌等。

　　1、氨中毒学说：氨代谢紊乱引起的氨中毒。

　　氨在肠道主要是非离子型氨(NH3)存在的，游离的NH3有毒性，且能透过血脑屏障;铵根离子无毒，两者可以相互转换，如果肠道的PH>6时，则游离的NH3进入血液，透过血脑屏障引起肝性脑病，所以保持肠道的酸性环境很重要。

　　肝硬化的病人一定防止低钾性碱中毒。比如不能用肥皂水灌肠，因为肥皂水显碱性，变成游离的氨进入血脑屏障形成肝性脑病，可以用乳果糖灌肠，因为它呈酸性。影响氨中毒的因素：

　　1) 低钾性碱中毒;

　　2) 摄入过多含氮物质(所以绝对禁高蛋白饮食)或上消化道出血(这也是肝硬化病人担心消化道出血的原因，担心肝性脑病发生);

　　3) 低血容量与缺氧;

　　4) 便秘;

　　5) 感染;

　　6) 低血糖;

　　7) 镇静药、安眠药可直接抑制大脑和呼吸中枢，造成缺氧。手术和麻醉增加肝，脑，肾的功能负担。

　　氨中毒中毒为什么能引起肝性脑病呢?那是因为氨对大脑的毒性作用是干扰脑的能量代谢!

　　甲基硫醇及其衍变的二甲基亚砜。

　　2、假性神经递质学说：

　　当假神经递质(β-羟酪胺和苯乙醇胺)被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质(去甲肾上腺素)时，则发生神经传导障碍。

　　3、氨基酸代谢不平衡学说：肝硬化者血浆中芳香氨基酸增多了，而支链氨基酸减少了，出现不平衡，所以对肝性脑病的病人要补支链氨基酸。

　　歌诀：肝性脑病好的少了(支链氨基酸减少了)，坏的多了(芳香氨基酸增多了)

　　(二)临床表现

　　1.一期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常(最早出现的症状)，可有扑翼样震颤(特异性的症状)，亦称为肝震颤。

　　2.二期(昏迷前期)：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。

　　3.三期(昏睡期)：以昏睡和精神错乱为主，但可以唤醒，醒时尚可应答问话，但常有神志不清和幻觉。各种神经体征持续或加重，大部分时间呈昏睡状态，扑翼样震颤可引出，脑电图有异常波形。

　　4.四期(昏迷期)：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤无法引出，脑电图明显异常。

　　(三)实验室和其他检查

　　1、血氨：正常人空腹静脉血氨40-70ug/dl;

　　2、脑电图检查：最主要的诊断，且有一定的预后意义。典型改变为节律变慢，出现普遍性每秒4-7次(昏迷前期)的δ波或者三相波。昏迷期：小于4次/秒。

　　(四)诊断与签别诊断

　　主要诊断依据为：(1)有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环;(2)精神紊乱、昏睡或昏迷;(3)肝性脑病的诱因;(4)明显肝功能损害或血氨增高;

　　出现扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要的诊断价值。主要记住这两个。

　　(五)治疗

　　1、 消除诱因

　　2、 减少肠内毒物的生成和吸收。

　　(1)开始数日内内禁食蛋白质。

　　(2)灌肠或导泻：清除肠内积食或积血，口服或鼻饲25%硫酸镁30～60ml导泻，灌肠禁用碱性肥皂水，而用生理盐水或弱酸性溶液(例如稀醋酸液)灌肠，用乳果糖灌肠作为首先治疗特别有用。保持肠道呈酸性环境。禁用肥皂水灌肠。

　　(3)抑制细菌生长：口服新霉素(注意是口服，不能静脉用药的)

　　乳果糖，口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减少氨的形成和吸收。

　　3、促进氨和假神经递质等有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱

　　(1)降氨药物：谷氨酸钾(适用于血钾低的)、谷氨酸钠(用于血钠低的)、精氨酸(用于血PH值高的)。

　　(2)支链氨基酸：在理论上可以纠正氨基本酸的不平衡，抑制大脑中的假神经递质形成。

　　(3)GABA/BZ复合受体的拮抗药。

　　4、其它治疗。

　　5、尚未证实的探索治疗： 左旋多巴或者溴隐亭(补充正常神经递质，竞争性的排斥假神经递质)。