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第二十章 免疫缺陷病
免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD)：由于免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍的临床综合征。
分类：原发性免疫缺陷病;继发性免疫缺陷病;
免疫缺陷病的一般特征：1、感染：化脓性细菌感染;真菌、病毒、原虫等感染。
2、恶性肿瘤：T细胞免疫缺陷者肿瘤发生率>正常人100-300倍。
3、自身免疫病：如类风湿性关节炎。4、多系统病变：可累及全身各个系统。
原发性免疫缺陷病 (PIDD/CIDD)：是由于免疫系统先天性(多为遗传性)发育缺陷而导致免疫功能不全。
获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的传播方式
1、性接触：同性恋、双性恋、异性恋：精液、组织液中含HIV ，均可传播。
2、注射途径：输血、输血制品、注射毒品、使用被HIV污染的注射器等。
3、母婴传播：经胎盘、母乳传染率达50%。
AIDS的发病机制(损伤CD4 + T 细胞的机制 )
1、穿膜;2、CD4 +细胞被破坏，形成不具有免疫应答功能的合胞体，加速细胞死亡。
3、细胞毒性T细胞介导的细胞毒作用杀伤CD4 +T细胞;
4、游离的Gp120结合CD4 抗原，使没有感染的CD4+ T 细胞看着象感染细胞;
补体介导溶解：可以解释未感染HIV的CD4+ T细胞的丢失;
5. AIDS 相关抗体与激活的CD4 + T细胞表面的抗原结合;
6.累及CD4 +T前体细胞 ;
7. CD4+ T细胞的凋亡。
巨噬细胞： 功能抑制、HIV庇护
树突状细胞：数量减少、功能下降、HIV储存
B细胞： 功能紊乱、抗体应答下降
HIV逃逸免疫攻击的机制
1、HIV抗原表位频繁发生变异
2、FDC保护病毒颗粒免于失活及被吞噬
3、被潜伏感染的细胞表面不表达HIV蛋白，逃避识别和攻击。
