2014年临床执业医师医学免疫学复习重点：第五章

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　　第五章 补体系统

　　一.补体的激活

　　(一)经典途径

　　特点：1.抗原抗体特异结合活化; 2.反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9;

　　3.产生3个转化酶：C1酶, C3转化酶，C5转化酶;4.产生3个过敏毒素：C3a、C4a,C5a。

　　(二)旁路途径的激活

　　特点：1.天然活化：在感染早期，与病原微生物表面接触可促进其活化;

　　2.含有一个C3活化的正反馈调节环路; 3.产生C3转化酶和C5转化酶;

　　4.C1, C4 和C2不参与，B因子、D因子、P因子参与;5.机体早期抗感染免疫中起作用。

　　(三)MBL途径

　　特点：细菌多糖经MBL和MASP活化C4和C2。无C1的参与。

　　MASP具有与活化的C1s类似的生物学效应。

　　补体(Complement)：是存在于人和脊椎动物血清、组织液与细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。(是固有免疫的重要组成部分)

　　功能：在机体的免疫系统中担负抗感染和免疫调节作用，并参与免疫病理反应。

　　组成的膜攻击复合物MAC(membrane attack complex)：由补体系统的C5b ～ C9组成。该复合物牢固附着于靶细胞表面，最终造成细胞溶解死亡。

　　二.简述补体系统的生物学功能。

　　(1)溶菌和溶细胞作用：补体系统激活后，在靶细胞表面形成MAC，从而导致靶细胞溶解。

　　(2)补体激活过程中产生的蛋白水解片段介导的生物学效应：调理作用、引起炎症反应、清除免疫复合物、免疫调节作用。

　　三、试述补体激活的调节机制。

　　(1) 补体自身的调控：补体激活过程中的某些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。

　　(2)补体调节因子的作用：

　　①调节经典途径：C1抑制分子C1INH可与C1r和C1s结合形成复合物，使其失去正常酶解底物C4和C2的功能;可溶性C4bp(C4结合蛋白)和CR1(补体受体-1)，可与C4b结合，并完全抑制C4b与C2的结合，防止C3转化酶的组装;膜辅助蛋白(MCP)，促进I因子对C4b的蛋白水解;DAF(衰变加速因子)可同C2竞争与C4b结合，从而抑制C3转化酶的形成。

　　②调节旁路途径：抑制C3转化酶的组装和形成、促进C3转化酶的解离：H因子、MCP、DAF等;P因子可延长C3转化酶的半衰期，加强其裂解C3的作用，起正调节作用。

　　③调节膜攻击复合物：同源性限制因子(HRF)也称为C8结合蛋白，可干扰C9与C8结合，从而抑制MAC形成。

　　四、三条途径的区别见下表：P55页

　　相同点：三条途径有共同的末端通路，即形成膜攻击复合物溶解细胞。