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其病理解剖特征包括：肺动脉狭窄（广义上包括右心室流出道、肺动脉瓣环、肺动脉主干）；大型室间隔缺损；主动脉骑跨（右移）；右心室肥厚。若同时伴卵圆孔未闭或房间隔缺损称为五联症。血流动力学改变主要决定于右心室流出道梗阻和室间隔缺损的大小。梗阻轻者心内分流以左向右为主，临床上可无明显发绀。梗阻重者产生以双向分流或右向左分流为主，发绀明显。当右心室压力高于左心室时，右室血液可经室间隔缺损流向骑跨的主动脉，使左、右室收缩压处于相等状态，使肺部血流量减少。动静脉血混合送达全身。使动脉血氧饱和度明显降低，出现发绀、继发性红细胞增多症。