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巨细胞动脉炎应与其他血管炎性疾病进行鉴别诊断：
①结节性多动脉炎：此病主要侵犯中小动脉，如肾动脉(10～80%)、腹腔动脉或肠纱膜动脉(30%～50%)，很少累及颞动脉;
②过敏性血管炎：此病主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、结节、溃疡等;
③Wegener肉芽肿病：以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征;
④主动脉弓动脉炎：主动脉弓动脉炎病变广泛，常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等，侵犯主动脉的GCA少见。此外应与恶性肿瘤、全身或系统感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进行鉴别。
