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溶血性贫血
一、发病机制：
1.红细胞易于破坏寿命缩短
(1)红细胞膜的异常
(2)血红蛋白的异常
(3)机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所：
(1)血管内：血型不合、PNH。
(2)血管外：遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
二、临床表现：
短期大量血管内溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重者周围循环衰竭和急性肾衰，慢性溶血：以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。
三、实验室：
1.提示红细胞破坏：
(1)血管外溶血：
a.高胆红素血症
b.粪胆原排出增多
c.尿胆原排出增多
(2)血管内溶血：
a. 游离血红蛋白血增高
b. 血清结合珠蛋白降低
c. 血红蛋白尿
d. 含铁血黄素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：
a. 网织红细胞增多
b. 周围血液中出现幼稚血细胞
c.骨髓幼红细胞增生
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：
a. 红细胞形态改变
b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c. 海因小体
d. 红细胞渗透性脆性增加
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