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（一）发病原因
外阴中肾管囊肿是由中肾管残留来源的囊肿，罕见于外阴部位，因为中肾管残留的末端部分只到达处女膜和阴道口，因此这种囊肿发生于处女膜、小阴唇邻近阴蒂或尿道周围的地方。
（二）发病机制
组织发生中肾囊肿起源于女性中肾管阴道部的残迹。正常胚胎发育过程中，中肾结构退化闭锁，失去其腺性的内衬，假使这些小管持续且保留其分泌功能，则可因分泌物积聚而形成囊肿。
副中肾囊肿与中肾囊肿临床上很难区别，它发生于副中肾管的残迹。在胚胎的早期，阴道内为副中肾结构的腺性上皮所占有，后来由于尿生殖窦的复层鳞状上皮往上生长，代替了原来的副中肾管上皮，在此过程中，某些副中肾上皮岛可能遗留下来，因其有腺上皮结构，且有分泌功能，故形成了副中肾囊肿。
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