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1、婴儿硬膜下血肿或积液虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。CT扫描可以鉴别。
2、佝偻病佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。
3、脑发育不全虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。
4、积水性无脑畸形CT片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。
5、巨脑畸形虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT显示脑室大小正常。
6、脑萎缩主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般在50岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。CT检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。MRI可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。
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