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病程一般呈进行性慢性经过，可见症状复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗；如及时进行内科、外科治疗，则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解；脑血管意外，心力衰竭，动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1～20年不等，病死率11%～26%，儿童病例病程较短，病死率高。
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