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双主动脉弓畸形病例,治疗上应首先要认清主弓。一般左前弓较小,右后弓较大,环绕气管和食管导致二者受压。Gross(1945)首次施行双主动脉弓矫治术。手术是在不影响颈总动脉供血的情况下,在适当的部位将较小的弓切断,解除对食管的压迫,同时游离、切断主动脉导管(韧带)。因左前弓一般较小,可在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间暂时阻断左前弓,观察病人上肢及头面部周围血管搏动情况。
如无血运障碍,可在此处切断左前弓,缝扎两切端。若左前弓远端有狭窄或闭锁,则是切断左前弓的最佳位置。若发现双主动脉弓等大或左前弓较大而不易区分主弓时,可先钳夹右后弓,若证实左前弓能维持远端主动脉的血流,则切断右后弓即可达到良好的食管减压目的,缓解临床症状。而当气管受主要的左前弓压迫时,则不能切断之。可切断后弓,将前弓的血管外膜固定于前胸壁,使其与气管脱离以解除压迫,缓解症状。有时手术后病人的气管压迫症状可能依然存在,可能是气管长期受压,进而发生畸形所致,还与环状软骨发育不良而软化、扩张等有关。术后还可能发生气管塌陷,造成呼吸困难或窒息,这类病例宜及早手术。手术后常需使用气管插管和呼吸机辅助呼吸数天,并及时有效地吸除气管内分泌物。拔除气管插管后,应积极鼓励病人咳嗽排痰,必要时鼻导管吸痰。但有时有的病人在拔除气管插管后需要紧急气管再插管与机械通气。
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