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2012临床执业医师神经病学：重症肌无力
概念
重症肌无力(MG)是一种神经一肌肉接头处传递障碍的自身免疫病。由于体内产生了乙酰胆碱受体(AChR)抗体而破坏了突触后膜上的AChR而发病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重的特点。用新斯的明药物后，症状迅速缓解。
临床表现与分型
1. 女性多于男性，约3∶2，起病隐袭。
2. 首发症状为眼外肌不同程度的无力，如睑下垂、眼球活动受限但瞳孔不受累。
3. 尚可出现咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳，四肢无力，近端重于远端，严重者被迫卧床。
4.休息后上述症状可以减轻。故有“晨轻暮重”的趋势。如侵犯呼吸肌可出现呼吸困难，
5. 重症肌无力危象 急骤发生的呼吸肌无力而出现呼吸困难的危急状态，称为重症肌无力危象，是本病致死的主要原因，临床有三种类型：
(1) 肌无力危象(疾病加重抗胆碱酯酶药不足);
(2) 胆碱能危象(抗胆碱酯酶药用量过量);
(3) 反拗危象(抗胆碱酯酶药突然失效)。
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