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2012临床执业医师内科学辅导：溶血性贫血治疗
自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗$lesson$
免疫功能失调→产生自身抗体、补体→吸附于红细胞表面→溶血性贫血
1.分型：自身免疫性溶血性贫血(AIHA)根据自身抗体作用于红细胞所需温
度不同可分为温抗体型和冷抗体型。临床上以温抗体型最多见，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体;可按病因分为原因不明(特发性)及继发性二种，后者见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、系统性红斑狼疮等。
2.诊断：① 4月内无输血或特殊药物服用史+直接抗人球蛋白阳性+临床表现和实验室检查符合→温抗体型AIHA;②直接抗人球蛋白阴性+临床表现和实验室检查符合+激素或切脾治疗有效+排除其他溶血性贫血→抗人球蛋白阴性型AIHA;③各自临床表现结合相应的实验室检查→冷抗体型AIHA。
3.治疗原则：①病因治疗最重要。②温抗体型AIHA在治疗原发病的基础上，首选肾上腺皮质激素，溶血控制、贫血纠正后维持治疗1个月;治疗3周无效才能换其他治疗。脾切除对温抗体型AIHA治疗有效率60%。③难治者也可选用免疫抑制剂治疗。
溶血性贫血脾切除治疗的指征
适用于红细胞主要在脾脏破坏者(51Cr扫描证实，年龄>5岁)，如遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血，肾上腺皮质激素治疗无效或需要大剂量维持者，以及某些类型(地中海贫血)的血红蛋白病。
