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2011医师实践技能病例分析:白血病基本知识

|0·2011-05-24 10:29:17浏览0 收藏0

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  2011医师实践技能病例分析:白血病基本知识 $lesson$

  (一)概念

  本病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,在骨髓和其他造血组织中大量增殖聚集,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制。

  (二)分类

  ▲ 急性白血病

  1.FAB分型

  (1)ALL分为三个亚型

  ① L1型:以小细胞为主,大小一致。

  ② L2型:以大细胞为主,大小不一。

  ③ L3型:以大细胞为主,大小均一,胞浆内有许多空泡。

  (2)ANLL分为八个亚型:

  ① Mo(急性髓细胞白血病微分化型)

  ② M1(急性粒细胞白血病未分化型)

  ③ M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

  ④ M3(急性早幼粒细胞白血病)

  ⑤ M4(急性粒单核细胞白血病)

  ⑥ M5(急性单核细胞白血病)

  ⑦ M6(急性红白血病)

  ⑧ M7(急性巨核细胞白血病)

  2.MIC M分型

  (1)M:即FAB分型。

  (2)I : 根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型

  (3)C:白血病常伴有染色体改变 环球网校整理

  (4)M:染色体改变引起基因特异变化:

 类型            染色体改变             基因改变
    M2              t(8;21)(q22;q22)    AMLI/ETO
    M3              t(15;17)(q22;q21)    pML/RAPa,RAPa/PML
    MeE0            Inv/del(16)(q22)      CBFβ/MYH11
    M5              T/del(11)(q23)        MLL/ENL
    L3(B~ALL)        t(8;14)(q24;q32)    MYC与lgH并列
ALL(5%~20%)    t(9;22)(q34;q11)    Bcr/abl,m-bcr/abl

  3.临床表现:

  (1)骨髓中白血病细胞大量增殖,正常造血受抑制的表现:贫血、出血、发热(继发感染)。M3易并发弥散性血管内凝(DIC),颅内出血常是致死原因。

  (2)器官和组织浸润的表现:①淋巴结和肝脾大;②骨和关节疼痛和压痛,常有胸骨下端压痛;③粒细胞肉瘤(绿色瘤),侵犯眼眶,引起突眼;④牙龈和皮肤浸润;⑤中枢神经系统白血病;⑥睾丸浸润。

  ▲慢性粒细胞白血病

  1.典型临床特点:

  (1)各年龄都可发病,以中年最多,起病缓慢。

  (2)肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。

  2.临床分期:可分为三期。

  (1)慢性期:病情稳定。

  (2)加速期:发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱粒细胞增高>20%,血或骨髓细胞中原始细胞>10%。

  (3)急变期:临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%,一般为30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。

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