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特发性血小板减少性紫癜(ITP) $lesson$
一、基本知识
本病属自身免疫性血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新加速。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
(一)病因和发病机制
1.免疫因素
(1)急性型：①病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜受体结合，血小板破坏;②病毒组分结合血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。
(2)慢性型：①血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命;②自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。
2.肝和脾的作用：清除作用加强
3.其他因素： ①雌激素的作用;②毛细血管脆性增高
(二)临床裹现
1.急性型：发病前1～2周多有感染史，出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。但80%以上病例可自行缓解。
2.慢性型：起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性可出现长期月经过多，有与出血程度一致的贫血，少数可伴发自身免疫性溶血性贫血，称Evans综合征。病程常呈反复发作，迁延数年，未见有自行缓解者。
二、诊断依据
(一)多次化验检查血小板减少(低于<100×109/L)。
(二)脾不增大或轻度增大。
(三)骨髓检查
巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍，诊断不难成立，
(四)排除继发性血小板减少症。
(五)具备下列5项中的任何一项 环球网校整理
1.泼尼松治疗有效。
2.脾切除治疗有效。
3.血小板相关抗体(PAIg)阳性。
4. PAC3阳性。
5.血小板寿命缩短。
三、鉴别诊断
主要应与继发性血小板减少症鉴别
1.后者继发于再生障碍性贫血、结缔组织病、肝病、脾功能亢进等，有各自临床特点;
2.实验室检查如骨髓象和免疫学改变可鉴别
四、进一步检查
1.血常规：除血小板减少外，还可确定有无失血性贫血，而白细胞一般正常。
2.血小板检查：血小板计数，血小板平均体积(一般偏大);血小板功能(一般正常);血小板生存时间(一般明显缩短)。
3.骨髓检查和骨髓铁染色：巨核细胞数量正常或增加但发育成熟障碍;若有失血性贫血，则骨髓细胞内外铁减少。
4.出凝血功能：出血时间延长，血块收缩不良，一般凝血功能均正常。
5.PAlg和血小板相关补体PAC3多数呈阳性。
6.其他：腹部B超及血清ANA谱、蛋白电泳、免疫球蛋白、补体测定;除外继发性血小板减少性紫癜。
五、治疗原则
(一)严重血小扳减少的处理
是指血小板<(10～20)x109/L，多有黏膜血疱，发病较急，应予紧急处理。
1.血小板成分输注。
2.大剂量免疫球蛋白每天0.4g/kg，静脉滴注，连用5天。
3.静注糖皮质激素：地塞米松10～20mg/d或甲泼尼龙1g/d，连用3～5天。
4.血浆置换。
(二)慢性ITP的处理
1.糖皮质激素：首选泼尼松，1～1.5mg/kg/日，顿服。待血小板恢复正常缓慢减量。小剂量维持治疗3～6个月。
2.脾切除 有效方法：①减少血小板抗体的产生，②去除血小板破坏的场所。
(1) 脾切除指征：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者;②糖皮质檄素治疗有效，但发生对激素发生依赖性，③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描示血小板破坏主要在脾脏者。
(2)脾切除禁忌证：①患有严重疾病不能耐受者;②妊娠期;③年龄小于6岁者。
3.免疫抑制剂：
指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;③初治后数月或数年复发者。
4.其他：达那唑300～600mg/d，分次口服，疗程2个月以上。应注意肝功能异常。
六例题
病例摘要：女性，25岁，因皮肤出现紫癜和瘀斑l周，牙龈出血1天来诊。
1周前洗澡时发现皮肤有紫癜和数处瘀斑，无任何不适，无明显诱因，病前未用特殊药物，亦未到医院就诊，l天来牙龈出血不止来急诊。无发热、口腔溃痔和关节痛.发病以来饮食和睡眠好，大小便正常，无尿血和黑便，既往体健，无结核、肝炎、胃病和风湿性疾病史，无药物过敏史，平时月经正常，但最近一次月经量较多。未婚。
查体：T 36.5℃。P 72次/分，R18次/分，BP120/80mmHg。前胸和下肢皮肤可见紫癜和瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，牙龈渗血，口腔颊黏膜未见溃疡，甲状腺未触及，胸骨无压痛，心肺检查无异常，腹平软.肝脾肋下来触及，双下肢不肿。
辅助检查：Hb 120/L，WBC 6.4×109/L,分类未见异常，血小板lO×109/L;尿常规(-)，粪常规(-)。
分析步骤;
1.初步诊断及诊断依据 初步诊断;特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
诊断依据：
(1)有皮肤和牙龈出血病史，无发热、口腔溃疡和关节痛等结缔组织病的表现。
(2)查体：皮肤有紫癜和瘀斑，牙龈渗血，肝脾不大。
(3)辅助检查：血小板明显减少，而Hb、WBC和分类未见异常。
2.鉴别诊断
(1)系统性红斑狼疮(SLE)：可引起继发性血小板减少性紫癜，但SLE有多脏器损害，抗核抗体(ANA)检查常有助诊断。
(2)药物免疫性血小板减少性紫癜：与应用某些药物有关，停用后血小板会迅速恢复正常。
3.进一步检查
(l)骨髓检查：巨核细胞数正常或增加，但发育成熟障碍;这有助于ITP的诊断和除外因骨髓造血障碍引起的血小板减少。
(2)血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3)：多数呈阳性。
(3)其他：腹部B超及血清ANA谱、蛋白电泳、免疫球蛋白、补测定，以除外SLE等引起的继性血小板减少性紫癜。
4.治疗方案
(1)立即血小板成分输注。
(2)大剂量免疫球蛋白每天0.4g/kg，静脉滴注.连用5天。
(3)静脉注射糖皮质激素：地塞米松10～20mg/d或甲泼尼龙1g/d，连用3～5天。
(4)脾切除：糖皮质激素治疗3～6个月无效或需较大剂量(15mg/d以上)才能维持时选用。
(5)免痤抑制剂治疗：对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳时选用。
(6)其他：达那唑400～600mg/d，分次口服，疗程2个月以上。注意肝功能异常。
