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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)
临床表现
肾上腺皮质全层毁坏,包括球状带。可累及肾上腺髓质,有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。
1.乏力明显,充分休息也难以恢复。喜静,不愿活动,淡漠、嗜睡、严重精神失常。食欲不振、消化不良,时有恶心、喜咸食。严重时呕吐、腹胀、腹泻。体重明显减轻。因皮质醇分泌不足使糖原异生作用减弱,肝糖原消耗过多,常有不耐饥饿和空腹低血糖。
2.心脏缩小,心排量减少,血压偏低,常感到头晕眼花,直立性低血压。肾脏储钠排钾能力下降,尿钠增多,血容量减少使AngII和抗利尿激素释放增加,饮水过多时肾廓清水能力减弱,更易发生稀释性低钠血症。
3.对垂体的反馈抑制作用减弱,ACTH、促脂素和黑色细胞刺激素(MSH)分泌增多,出现皮肤、黏膜色素沉着,以暴露部位、皮肤皱褶处、易摩擦部位更明显,齿龈、舌尖及颊黏膜也有色素沉着。
4.对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱,易发生肾上腺危象。