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执业医师[生物化学]辅导:个别氨基酸的代谢

|0·2010-07-29 11:08:45浏览0 收藏0

  个别氨基酸的代谢

  (1)氨基酸的脱羧基作用

  部分氨基酸在特异的氨基酸脱羧酶催化下进行脱羧反应,生成相应的胺。除组氨酸脱羧酶不需辅酶,其他脱羧酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。氨基酸脱羧基后生成的胺虽然含量不高,但具有重要的生理功能。下列几种重要胺类为:

  ①γ-氨基丁酸(GABA):由L-谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧基生成,此酶在脑、肾中的活性很高,所以脑中GABA含量较多。GABA是抑制性神经递质,对中枢神经系统有抑制作用。

  ②组胺:由组氨酸在组氨酸脱羧酶催化下脱羧基产生。组胺在体内分布广泛,乳腺、肺、肝、肌组织及胃粘膜含量较高。组胺具有强烈的扩张血管功能,增加血管通透性,使血压下降;也是胃液分泌刺激剂。

  ③5-羟色胺(5-HT):除神经组织外,还存在于胃肠道、血小板及乳腺细胞中。作为神经递质具有抑制作用;在外周组织具有收缩血管的功能。

  ④牛磺酸:牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。现发现脑组织中具有较多的牛磺酸。

  ⑤多胺:某些氨基酸脱羧基可产生多胺类物质。精脒和精胺属多胺类,它是调节细胞生长的重要物质。

  (2)一碳单位的概念、来源、载体和意义

  某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团,称为一碳单位。体内的一碳单位有:甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。一碳单位不能游离存在,常与四氢叶酸结合而转运和参加代谢。一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。

  例题:体内转运一碳单位的载体是

  A.叶酸 B.生物素 C.维生素B12 D.四氢叶酸 E.S?腺苷甲硫氨酸

  答案:D

  (3)甲硫氨酸循环

  在甲硫氨酸腺苷转移酶的催化下,甲硫氨酸与ATP作用,生成S腺苷甲硫氨酸(SAM)。SAM中的甲基十分活泼,称活性甲基,SAM称活性甲硫氨酸。SAM在甲基转移酶的催化下,可将甲基转移给另一物质,使甲基化,SAM即变为S腺苷同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由N5-甲基四氢叶酸供给甲基,生成甲硫氨酸。此即甲硫氨酸循环。SAM是体内最重要的甲基供体。

  (4)苯丙氨酸和酪氨酸代谢

  在体内有下述代谢过程:

  苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸羟化酶 甲基化

  苯丙氨酸 酪氨酸 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素

  上述反应生成的多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺,是脑内重要的神经递质或肾上腺髓质激素。酪氨酸羟化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代谢途径是生成黑色素,其合成的关键酶为酪氨酸酶;缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羟化酶时,会出现苯酮酸尿症。尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时,可出现黑酸尿症。

  例题:参与一碳单位代谢的维生素是:

  A 维生素B1 B 维生素B6 C 维生素PP D 叶酸 E 泛酸

  答案:D

 

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