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急进性肾小球肾炎病因及分型
RPGN分三类:① I型又称抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,血中存在抗GBM抗体,免疫荧光为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积,电镜下肾小球内无电子致密物沉积,约占RPGN 的20%。②Ⅱ型又称免疫复合物型,血中存在循环免疫复合物,免疫荧光为IgG及C3呈颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁,光镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生,约占RPGN的40%。③ Ⅲ型在荧光上为少或无免疫复合物型,而光镜下常可见肾小球阶段性纤维素样坏死,80%的患者血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA);约占RPGN的40%。RPGN I型中约30%可同时ANCA阳性。我国ANCA阳性的RPGN中pANCA(靶抗原为髓过氧化物酶MPO)多于cANCA(靶抗原为蛋白酶3 PR3),分别多见于显微镜下多动脉炎和韦格纳肉芽肿这两种血管炎。及时检测血清中抗GBM抗体和ANCA可在肾活检前明确诊断,对早期及时诊断治疗有重要意义。