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第十八讲 免疫缺陷病
一、概述
1. 概念：免疫缺陷病(IDD)是免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、 分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。
2. 分类：原发性免疫缺陷病(PIDD)和获得性免疫缺陷病(AIDD);亦可分为体液免疫 缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病和补体缺陷病。
3. 主要临床特点
(1)感染转自环 球 网校edu24ol.com
(2)肿瘤
(3)自身免疫性疾病
(4)遗传倾向 二、原发性免疫缺陷病
即先天性免疫缺陷病(CIDD)，是由免疫系统基因异常或先天性免疫系统发育异常引起。
1. 原发性 B 细胞免疫缺陷： Ig 水平降低或缺失为特征，临床表现为反复性化脓性细菌 感染及对某些病毒的易感性增加。
(1)性联无丙种球蛋白血症
(2)选择性 IgA 缺陷
(3)性联高 IgM 血症转自环 球 网校edu24ol.com
2. 原发性 T 细胞免疫缺陷：同时产生细胞免疫和体液免疫缺陷。
(1)DiGeorge 综合征：先天性胸腺发育不全。
(2)T 细胞活化和功能缺陷。
3. 原发性联合免疫缺陷：因 T、B 细胞均出现发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病。
(1)重症联合免疫缺陷病(SCID)
1) X 性连锁重症联合免疫缺陷病(XSCID)
2) 常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病
(2)其他 SCID
1) 伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病(WAS)。
2) 毛细血管扩张性共济失调综合征(ATS)。
4. 补体缺陷病转自环 球 网校edu24ol.com
(1)遗传性血管神经性水肿
(2)阵发性夜间血红蛋白尿
5. 吞噬细胞缺陷 临床表现为反复化脓菌和真菌感染。
(1)中性粒细胞减少