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第十七讲 自身免疫性疾病
一、自身免疫与自身免疫性疾病
1. 自身免疫(autoimmunity)：免疫系统对自身产生的免疫应答。
2. 自身免疫性疾病(autoimmune disease)：是机体对自身抗原产生免疫应答而导致的疾病状态。
3. 自身免疫性疾病的特点：转自环 球 网校edu24ol.com
(1)自身抗体和(或)自身反应性 T 淋巴细胞。
(2)组织损伤或功能障碍。
(3)病情与自身免疫应答的强度密切相关。
(4)反复发作，慢性迁延。
4. 自身免疫性疾病分类
(1)器官特异性自身免疫性疾病。
(2)系统性自身免疫性疾病。转自环 球 网校edu24ol.com
二、自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型病
1. 自身抗体引起的自身免疫性疾病
(1)细胞或基底膜破坏性自身免疫性疾病：自身抗体与细胞表面抗原结合后引起的损伤 机制：a. CDC、b.调理作用、c. ADCC、d. 嗜中性粒细胞的破坏细胞作用。常见疾病 有自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、血型不合引起的输血反应和肺出血肾炎综合征等。
(2)器官功能紊乱性自身免疫性疾病：抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功能(如
Graves 病)，或阻断受体与配体结合，抑制器官功能 (如重症肌无力)。
(3)免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病：如 SLE，因免疫复合物沉积在各种组织 的小血管壁，激活补体引起细胞损伤;核抗原物质释出又导致产生更多的自身抗体，进一步加剧损伤。
2. 自身反应性 T 淋巴细胞引起的自身免疫性疾病
EAE和MS由CD4+Th1 介导，胰岛素依赖型糖尿病由CD8+T细胞介导。 三、自身免疫性疾病发生的相关因素
1. 免疫隔离部位抗原的释放：诱发自身免疫应答，导致自身免疫性疾病。
2. 自身抗原发生改变：刺激自身免疫应答。
3. 微生物感染：诱导自身免疫性疾病。
4. 表位扩展：免疫系统在对自身抗原或病原体的持续应答过程中，诱发应答的抗原表位 数目不断增加的现象称为表位扩展。
5. 免疫忽视的突破。
6. 遗传。转自环 球 网校edu24ol.com
7. 与 MHC 关联。
8. 性别。
四、自身免疫性疾病的治疗原则
1. 预防和控制微生物感染
2. 应用免疫抑制剂
3. 应用细胞因子抗体
4. 应用细胞因子受体阻断剂