2024年临床执业医师备考笔记--血液系统（骨髓增生异常综合征（MDS））

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考点 骨髓增生异常综合征(MDS)

一、MDS的原始细胞<30%。

二、FAB分型和WHO分型：

1.RA：难治性贫血：血象原始细胞<1%;骨髓象原始细胞<5%;无需化疗;

2.RAS：难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多：血象原始细胞<1%;骨髓象原始细胞<5%、环形铁粒幼细胞>15%;无需化疗;

(注：如果环形铁粒幼细胞<15%则为RA)

3.RAEB：难治性贫血伴原始细胞增多：血象原始细胞<5%;骨髓象原始细胞5~20%;40%可转变为白血病;化疗;

4.RAEB-T：难治性贫血伴原始细胞增多转变型：血象原始细胞≥5%;骨髓象原始细胞20~30%、出现棒状小体(Auer小体);60%可转变为白血病;化疗;

5.CMML：慢性粒-单细胞白血病：血象原始细胞<5%，伴单核细胞>1×109/L;骨髓象原始细胞5~20%，以幼单细胞为主;30%可转变为白血病;化疗。

记忆：

环形铁粒幼细胞>15%=RAS;

棒状小体(Auer小体)=RAEB-T。

三、症状：

贫血、出血、感染、肝脾肿大。

MDS的核心是病态造血。

红系、粒系、板系三系畸形：红系发育不平衡;粒系分叶过多、细胞的颗粒减少;板系出现小巨核细胞。

四、病态造血的表现：

1.大于6个月的一系或多系血细胞减少;

2.血红蛋白<110g;

3.中性粒细胞<1.5×109;

4.血小板<100×109。

五、治疗：

1.对症治疗，促进造血(雄激素、造血因子);

2.化疗：RAEB、RAEB-T患者，用小剂量阿糖胞苷;

3.根治：骨髓干细胞移植。

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