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一、A1
1、关于川崎病，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，那么冠状动脉损害多发生于病程第几周
A、第1～2周
B、第1～3周
C、第2～4周
D、第2～6周
E、第3～6周
2、川崎病发病早期10天以内宜给予何种药物来迅速退热和预防冠状动脉病变的发生
A、阿司匹林
B、糖皮质激素
C、抗生素
D、注射丙种球蛋白
E、肝素
参考答案见第四页
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二、A2
1、7个月男孩，确诊川崎病后，经治疗症状缓解出院，2个月后无明显诱因猝死家中，其死因最可能是
A、冠状动脉瘤破裂
B、心包炎
C、脑栓塞
D、心肌炎
E、颅内出血
2、患儿1岁，间断高热一周，眼结膜充血，口唇皲裂伴出血，草莓舌，肛周皮肤发红，血常规提示白细胞及中性粒细胞增多，血沉增快，诊断为川崎病，以下哪项表现不可能出现在该患儿症状中
A、胆囊炎
B、无菌性脑膜炎
C、颈部淋巴结肿大
D、腹痛、呕吐及腹泻
E、肝大
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三、A3/A4
1、男孩，10个月，因高热7天伴皮疹来院。查体：发育正常，皮肤可见红色斑疹，右颈部淋巴结1.5cm×2cm，咽红，扁桃体Ⅰ度，口唇干红，双肺呼吸音清，心尖区可闻及2/6SM，腹软，肝、脾不大，四肢末端红肿。实验室检査：HB100g/L，WBC13×109/L，N0.78，L0.22，PLT352×109/L，ESR70mm/h，ERP(+)，ASO100U。
<1> 、本病例最可能的诊断是
A、颈淋巴结炎
B、金黄色葡萄球菌败血症
C、风湿性心脏炎
D、病毒性心肌炎
E、川崎病
<2> 、下列哪项检查最有助于该患儿的确诊
A、心脏彩色多普勒超声检查
B、脑电图
C、胸部平片
D、自身抗体的检测
E、心电图
<3> 、该患儿的最佳治疗是
A、阿司匹林+糖皮质激素
B、静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林
C、阿司匹林
D、糖皮质激素
E、静脉注射丙种球蛋白
<4> 、该患儿经用阿司匹林和静脉丙种球蛋白治疗效果不佳，可合并以下哪项治疗
A、血浆置换
B、加强抗感染
C、更换非甾体抗炎药
D、使用糖皮质激素
E、以上都不是
<5> 、该患儿外周血常规显示血小板升高，进一步可用哪些药物
A、血浆置换
B、环磷酰胺
C、糖皮质激素
D、双嘧达莫
E、以上都不是
<6> 、该患儿使用阿司匹林的疗程是
A、12个月
B、用药至冠状动脉瘤消失
C、6～8周
D、8～12周
E、3～6个月
2、患儿，男，5岁，发热7天，在当地医院抗生素治疗无效，口唇充血皲裂充血成草莓舌，手掌硬性水肿，皮肤出现多形性皮疹，颈部淋巴结肿大。
<1> 、该患者最可能诊断是
A、风湿病
B、川崎病
C、湿疹
D、猩红热
E、手足口病
<2> 、该病治疗首选应该选用的药物是
A、阿司匹林
B、糖皮质激素
C、抗生素
D、华法林
E、肝素
参考答案见第三页
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答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 C
【答案解析】 冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。
2、
【正确答案】 D
【答案解析】 静注丙种球蛋白(IVIG)2g/kg，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。
二、A2
1、
【正确答案】 A
【答案解析】 川崎病大中小动脉均可累及，中等动脉尤以冠状动脉病变最严重，冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。
2、
【正确答案】 A
【答案解析】 川崎病患儿除典型的临床表现外，还可有急性期易激惹、烦躁不安、少数有无菌性脑膜炎的表现。其他表现有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高、咳嗽、关节痛或关节炎、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。
三、A3/A4
1、
【正确答案】 E
【答案解析】 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者即可诊断川崎病：
(1)四肢变化：掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指(趾)端膜状脱皮
(2)多形性红斑
(3)眼结合膜充血
(4)口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌
(5)颈部淋巴结肿大
【正确答案】 A
【答案解析】 如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
【正确答案】 B
【答案解析】 大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)可阻断急性炎症反应并具预防冠状动脉病变作用。推荐在病程10天内使用，最佳用药时机为病程第5～7天，一般可于1～2天内明显缓解发热、烦躁等症状。目前这种两种药物是最常用的。
【正确答案】 D
【答案解析】 糖皮质激素因糖皮质激素可促进血栓形成，易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，故一般不用，也不宜单独应用;但其有显著的抗炎作用，可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。近年来发现在某些对高效静脉丙种球蛋白治疗抵抗的患儿，糖皮质激素治疗取得良好效果，不仅可有效缓解急性期症状，冠状动脉病变发生率亦有降低。
【正确答案】 D
【答案解析】 对于川崎病患儿，除使用阿司匹林外，还可加用其他抗凝药物，如潘生丁可减轻血小板凝集和血管炎症反应。
【正确答案】 B
【答案解析】 在川崎病患儿，阿司匹林的疗程约为12周，如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。
2、
【正确答案】 B
【答案解析】 川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，最严重的危害是冠状动脉损伤，是儿童后天性心脏病的主要病因之一。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。发病以婴幼儿多见，80%在5岁以下。
【正确答案】 A
【答案解析】 治疗
阿司匹林 30～50mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周;如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。
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