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门静脉高压症是指具有脾大，脾功能亢进，食管胃底静脉曲张和呕血，腹水等症状的疾病。
(一)病因和发病机制
1、门脉的血流受到阻碍，血液淤滞时，则引起门脉系的压力增高。
2、三大临表：(1)脾大，全血细胞减少;(2)侧支身循环建立，主要食管胃底静脉曲张;(3)腹水
3、引起门脉高压的主要原因是：肝硬化。
4、门脉高压症分为：肝前型，肝内型(在我国最常见，占95%以上)，肝后型
5、门静脉是由肠系膜上静脉和脾静脉组成;其中脾静脉占门静脉血流的20%;
6、肝脏的血液供应：主要来自于门静脉占75%，肝动脉25%。
7、肝脏有两个管道系统：Glissom系统(格里森系统)和肝静脉系统。
肝脏的Glissom纤维鞘组成：
门静脉、肝动脉、肝胆管，这三者走形都是一致的。
歌诀：母(M)鸡(J)感(G)动(D)郭(G)德(D)纲(G) 门静脉(MJ)、肝动脉(GD)、肝胆管(GDG) 正常门静脉压力在1.27-2.3KPa(13--24cmH2O)如果压力>2.94kPa(30cmH2O)，则门静脉高压诊断明确
(二)肝硬化时肝门静脉系统主要侧支循环：
① 胃底、食管下段交通支：最主要的。
② 直肠下端、肛管交通支
③ 前腹壁交通支
④ 腹膜后交通支
(三)临床表现：
大水盛 主要是脾肿大、脾功能亢进，呕血、侧支循环形成、腹水和一些非特异性全身症状，严重时上消化道大出血、肝性脑病等。
1.脾大、脾功能亢进 临床上可见到血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾亢。
2.交通支扩张 食管胃底曲张静脉破裂大出血是门静脉高压最危险的并发症。
3.腹水 主要原因是肝硬化后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍，造成低蛋白血症，引起血浆胶体渗透压降低，液体漏入腹腔形成腹水。另外，肝功能不全时，体内醛固酮增多，而引起钠、水潴留。此外，门静脉压力升高，使门静脉毛细血管床的滤过压增加，使肝内淋巴液的容量增加，以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔。
(四)诊断(略)
(五)治疗：
治疗的目的是：防止出血和胃底食管静脉曲张。
(一)内科治疗：一般用药，用生长抑素。
①内镜下用药首选，对食管静脉曲张作用好，但是对胃底的静脉曲张无效。
做题时，出现胃底静脉曲张不能选胃镜治疗，食管静脉曲张就可以。
②用药无效后用三腔两囊管。
(二)手术治疗(最主要的方法)
分两类：分流术和断流术(即脾切除)
①分流术：通过分流来降低门静脉压力
②断流术：阻断奇静脉间的反常血流
1. 分流术：
种类：⑴脾肾静脉分流术：是将脾静脉的血分流到左肾静脉。
该手术禁忌症：大量腹水和脾静脉口径小。
⑵门腔静脉分流术：最容易导至肝性脑病
⑶脾腔静脉分流术;
⑷肠系膜上静脉、下腔静脉分流术;
⑸经颈内静脉肝内门体分流术。
分流术利弊：预防和治疗复发性上消化道出血的效果是肯定的，但是由于血液没有经过肝脏的解毒作用，因此，容易导至肝性脑病。特别是门腔静脉分流术。
2.断流术(最有效)：门脉高压手术治疗的首选。
注：门脉高压手术治疗首选断流术而不是分流术。
(1)以贲门周围血管离断术最为有效。治疗门静脉高压手术的最好办法。
注：做题时，只要题目中提到门静脉高压的手术治疗，答案有它就必选它。
(2)贲门周围血管可分成4组：(考点)冠状静脉、胃短静脉、胃后静脉、左膈下静脉
歌诀：该(冠)当(短)何(后)罪(左)
(3)离断了贲门周围血管后，门脉压增高，使入肝门脉血流增加，有利于肝细胞的再生和肝功能的改善。贲门周围血管离断术是一种针对胃脾区，特别是胃左静脉高压的手术，目的性强，止血作用即刻而确切。
(4)手术唯一的目的就是来治疗和预防出血的。如果食管静脉曲张但未破裂，则不需要急诊手术。
(5)断流术的评价：
各种断流术，除了脾切除术本身可能因为减少了脾静脉血的回流对降低门静脉压力有力之外，都是通过阻断门静脉系统于胃底，食管静脉曲张间反复的血流联系，降低曲张静脉的压力来治疗和预防出血的。若食管静脉曲张但未破裂出血的不需要急诊手术。
注意：
1. 肝蒂组成：总管，动脉，肝神经，淋巴管。
2. 食管静脉曲张破裂出血为鲜血。
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