2017临床执业医师笔试考前冲刺必背血液病考点

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　　贫血分类：

　　大细胞：巨幼贫 小细胞：缺铁贫

　　MCV 红细胞平均体积(fl)：80-100刚正好，>100 大细胞;

　　MCH 红细胞血红蛋白浓度：<32 低色素，26-32 正细胞;

　　一、缺铁性贫血

　　铁吸收部位：十二指肠和空肠上段;

　　铁的转运：转铁蛋白，贮存：铁蛋白和含铁血黄素;月经过多+反复鼻出血=缺铁贫;

　　缺铁贫两大表现：咽下哽噎感(PV 综合征)+匙状甲+异食癖;

　　血涂片：中央淡染区扩大;

　　骨髓象：早期最敏感血清铁蛋白，确诊：骨髓小粒铁染色消失，铁粒幼细胞减少;血清铁蛋白是体内贮存铁的标志;治疗：硫酸亚铁，成人补 3-6 个月，儿童补 6-8 周;

　　二、再生障碍性贫血

　　原因：氯霉素、磺胺、放射线最容易引起再障。CD8 T 抑制细胞受

　　三系减少：白细胞少，红细胞少，血小板少，贫血+出血+感染+肝脾不大;

　　贫血患者巨核细胞减少亦可诊断再障;

　　+治疗：急性再障首选骨髓移植，慢性再障首选雄激素(睾酮衍生物，司坦唑醇(康力龙)、丙酸睾酮)，促进造血;

　　四、溶血性贫血：

　　题眼：贫血+黄疸;

　　腰背痛+酱油色尿=急性溶贫(血管内溶血性贫血);

　　【分型及试验】自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白(Coombs 试验阳性);

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿：糖水试验，酸 Hams 试验(喝点糖水尿个尿，打个哈欠睡个觉);蚕豆病：高铁血红蛋白试验阳性，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏;

　　遗传性球形红细胞增多症：渗透脆性试验阳性;

　　【治疗】所有溶血性贫血首选糖皮质激素，无效脾切除;只有遗传性球形红细胞增多症例外，首选脾切除;

　　五、白血病：

　　急性淋巴细胞白血病：

　　急性非淋巴细胞白血病：

　　M1：急性粒细胞未分化型

　　M2：急性粒细胞白血病部分分化型

　　M3：早幼粒细胞白血病

　　M4：急性粒-单核细胞白血病

　　M5：急性单核细胞白血病

　　M6：急性红白血病

　　M7：急性巨核细胞白血病

　　口诀：“不要一味而补，三年早该有了，四年前礼单也收了，我担心六月的花红能否带来七月最后的希望”

　　临床表现：胸骨压痛(白血病诊断题眼)

　　急淋：淋巴结肝脾肿大，容易侵犯睾丸和中枢神经系统;

　　M3：容易发生 DIC，致死原因：颅内出血;

　　M4、M5：最容易浸润牙龈、皮肤;

　　化学染色：POX 强阳性：M3;PAS 阳性：急淋;NSE(非特异性酯酶)阳性，NaF 可以抑制：

　　M5;高细胞性白血病：白细胞超过 100×10 ;

　　白细胞不增多性白血病：

　　化疗缓解：完全缓解，急粒(HA、DA);急淋：VP;M3：全反式维甲酸;治疗效果最好的是M3。中枢神经系统白血病注甲氨蝶呤。

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　　六、慢性粒细胞白血病

　　口诀：“费城慢粒脾气大，枪声一响尿哗哗”

　　临床表现：巨脾;实验室检查：费城染色体;治疗：羟基脲;

　　分期：

　　慢性期：

　　加速期：血或骨髓中原始细胞>10%;

　　急性期：骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%，外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%，出现原始细胞浸润。

　　慢性患者碱性磷酸酶低;

　　9

　　七、骨髓增生细胞综合征：病态造血，最好的治疗方法：骨髓移植，不能移植小剂量阿糖胞苷化疗;

　　八、淋巴瘤：最典型表现：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大;

　　霍奇金淋巴瘤：RS 细胞或镜影细胞，周期性发热

　　非霍奇金淋巴瘤：女性好发，最常见的是弥漫性大 B 淋巴瘤;

　　淋巴瘤与 EB 病毒有关;

　　分期：一个病灶为 I 期，同侧两个病灶为 II 期;有脾的累及为 III 期，若膈上膈下都有病灶为 III 期;累及到肺、肝、骨髓为 IV 期。有临床表现的为 B 期(发热38℃以上连续 3 天);

　　霍奇金首选化疗方案：MOPP;非霍奇金：CHOP;

　　九、过敏性紫癜：血管壁变态型反应性出血病

　　毛细血管脆性试验(束臂试验)：阳性;治疗：激素;

　　十、特发性血小板减少性紫癜(ITP)

　　典型特征：巨核细胞增多伴成熟障碍;

　　急性 ITP：好发于儿童; 慢性 ITP：好发于成年女性;

　　临床表现：紫癜不对称，PAIg、PAC3 两种特异抗体;

　　治疗：首选激素，无效脾切除;

　　十一、输血

　　有效保存：红细胞 4℃，血小板：22℃，血浆：零下 20℃;

　　携带病毒危险最大的血液制品：血小板;

　　携带细菌最大的血液制品：白细胞;

　　最容易发生过敏反应的血液制品：蛋白质;

　　(1)悬浮红细胞：老人、小孩、妊娠的贫血;外伤、手术的急性失血;一个单位悬红能够提高血红蛋白 5g;

　　(2)洗涤红细胞：容易过敏的首选洗涤红细胞;

　　(3)新鲜冰冻血浆：需要凝血因子输新鲜冰冻血浆;

　　(4)去除白细胞的血液成分：适用于反复输血、器官移植;

　　(5)辐照血液：抗移植物宿主病;

　　急性失血失血量 750ml 以下无需输血，失血量 800-1500ml 先晶后胶，失血量 1500ml 以上输红细胞，失血量 2000ml 以上输全血;

　　一个人若血红蛋白≥110g/L，没有传染病 ，需要输血首选自身输血;

　　安全输血：早期输血并发症常见发热;输血后数分钟出现局部皮肤反应为轻度反应，输血30-60 分钟体温升高为中度反应，输血后出现腰背痛+血红蛋白尿或酱油色尿为重度反应(急性溶血反应)，急性溶血最先累及肾脏。

　　新生儿溶血病最常见 ABO 溶血;

　　输血时经治医生填申请表，主治医生签字。输血前供血者血样至少保留 7 天。

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