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第三十三节 特发性血小板减少性紫癜
【诊断】
1.有出血征象，脾脏不大或轻度肿大。
2.血小板计数减少，骨髓巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。
3.排除继发性血小板减少(AA、AL、MDS、SLE、脾亢)。
4.具备下列五项中任何一项(激素治疗有效;脾切除有效;PAIG阳性;PAC3阳性;血小板生存时间缩短)。
【鉴别诊断】
ITP的诊断做出之前，需仔细排除是否存在使血小板减少的其他疾病或因素，如脾功能亢进、系统性红斑狼疮、药物性血小板减少症、HIV感染、淋巴细胞增生性疾病(淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病)等。在妊娠期妇女，需排除妊娠期血小板减少症及妊高征合并血小板减少;在老年病例，需慎重排除骨髓增生异常综合征。
【进一步检查】
1.外周血 红细胞、血红蛋白和白细胞属正常范围，主要是血小板计数减少，急性型常低于20×109/L，慢性型常在(30～80)×109/L，血小板的形态多正常。
2.骨髓检查 见巨核细胞数量大多数增加，也可在正常范围，但产生血小板的巨核细胞减少，伴成熟障碍，血小板生成减少。急性型巨核细胞增多或正常，幼稚型巨核为主;慢性型巨核细胞常明显增多，颗粒型巨核为主。
3.其他 抗血小板抗体的监测，大多数病人血小板相关免疫球蛋白( PAIg)增多，多属IgG，少数可为IgM。
【治疗原则】
1.一般治疗 避免应用抗血小板药物，应用止血药物、局部止血措施。
2.肾上腺皮质激素是慢性ITP的首选治疗。开始剂量要充分，有效后逐渐减量。
3.脾切除 次选治疗。
(1)适应证 正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;糖皮质激素治疗有禁忌者;泼尼松维持用量>30mg/d;51Cr扫描示脾区放射指数增高。
(2)禁忌证 年龄<2岁者;妊娠期;患其他疾病不能耐受手术者。
4.免疫抑制药 次选治疗。
(1)适应证 糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;糖皮质激素或脾切除有禁忌者;协助糖皮质激素减量。
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(2)常用药物 长春新碱、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
5.其他 丹那唑、氨肽素、中药。
6.对于急性型和合并有危及生命的出血的患者，采取以下措施输注血小板悬液，大剂量糖皮质激素冲击治疗，血浆置换同时给予其他治疗。
【典型例题及得分要点】
例题
主诉：患者，女，36岁，因“双下肢皮肤瘀点1个月，加重并鼻出血3天”收入院。
现病史：患者于1个月前洗澡时发现双下肢胫前少量瘀点，未行诊治，近3天病情加重，下肢瘀点较前增多并延及上肢及颈部，出现口腔血疱，遂来诊。
既往：否认高血压、冠心病史、肾脏病等慢性病史。否认肝炎、结核等传染病病史。否认药物及食物过敏史。，
查体：T 36.5℃，P 78次/分，R 19次/分，BP 105/60mmHg。神志清楚，精神可。全身皮肤散在瘀点，双下肢为著。浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，右侧鼻腔渗血，胸骨无压痛，肝、脾肋下未及。
化验检查：血常规示“WBC 4.5×109/L，RBC 3.55×1012/L, Hb 119g/L, PLT 10×109/L”;血小舨抗体PAlgG、PAIgA、PAlgM均升高;骨穿示全片见243个巨核细胞，颗粒型巨核占21/25，粒红两系未见明显异常。
得分要点：
1.诊断及诊断依据(8分)
(1)诊断 特发性血小板减少性紫癜。
(2)诊断依据
①出血倾向双下肢皮肤瘀点1个月，加重并鼻出血3天。
②查体T 36.5℃，全身皮肤散在瘀点，双下肢为著。浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，右侧鼻腔渗血，胸骨无压痛，肝、脾肋下未及。
③血常规血小板减少;血小板抗体PAIgG、PAIgA、PAIgM均升高;骨穿示巨核细胞明显增多，颗粒型巨核为主，粒红两系未见明显异常。
2.鉴别诊断(5分)
①药物、感染、自身免疫系统疾病、内分泌系统疾病等继发性血小板减少。
②再生障碍性贫血。
③脾亢。
3.进一步检查(4分)
①复查血常规。
②ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量。
③甲状腺功能，HBV、腹部彩超和血糖检查。
4.治疗原则(3分)
①首选糖皮质激素。
②切脾或免疫抑制药。
③对症治疗。
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