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疗效评价
1.治愈: (1)出血停止3天以上,神经症状及体征消失。 (2)神志清楚,呼吸、脉搏、吸吮力正常,无后遗症。 2.好转: (1)出血症状停止不足3天,神经症状及体征未完全消失。 (2)虽无颅高压现象,但神志尚未完全清楚,吸吮力弱或正常,瘫痪现象未完全恢复或遗留有后遗症。 3.未愈: (1)全身仍有出血倾向,神经症状及体征未消失。 (2)有颅高压表现,神志不清,吸吮力弱或消失,仍有瘫痪或严重后遗症。
老师提示
维生素k缺乏,易导致新生儿低凝血醇原血症。肝脏合成凝血因数需维生素k参与,而人体所需维生素k一方面来源于食物,另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时,或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素k丰富食物,或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿,则易导致维生素k缺乏。因此,哺乳期母亲应多食含维生素k丰富食物,如猪肝、黄豆、菠菜、卷心菜、紫花苜蓿等。而对有用上述药物的孕妇及小儿、双胎、早产儿、患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿则应预防性给予维生素k。
维生素e(生育酚)是具有1个色满环,1个类异戊二烯侧链,α-生育酚生物活力的一类化合物的通称.维生素e族包括α-,β-,γ-和δ-生育酚,这在一定程度上随色满环的甲基化而变化.右旋-α-生育酚是唯一自然存在的立体异构体,生物学测定效力最大(1.49iu/mg);全合成的消旋-α生育酚完全是外消旋的,其生物活力比右旋-α-生育酚为小(1.1iu/mg).国际标准是消旋-α-生育酚乙酸酯(1.0iu/mg).概言之,生育酚起到类似抗氧化剂的作用,阻止细胞膜上多不饱和脂肪酸的脂质过氧化反应.α-生育酚的抗氧化活力与含硒的谷胱甘肽过氧化物酶相仿.人血浆生育酚水平随着总血浆脂质水平而变化,这就影响了血浆和脂肪组织的划分,脂肪组织是生育酚的主要贮存库.正常血浆α-生育酚水平为5~10μg/ml(11.6~23.2μmol/l).
维生素e缺乏所引起的疾病按物种变化很大.缺乏可引起生殖障碍;肌肉,肝脏,骨髓和脑功能异常;红细胞溶血;胚胎发生缺陷;以及渗出性素质,这是一种毛细血管渗透性障碍,可以产生骨骼肌萎缩,在某些物种,伴有心肌病损.
人维生素e缺乏主要表现是:(1)因红细胞溶血引起轻度溶血性贫血.(2)脊髓小脑病(参见179节小脑和脊髓小脑病),该病主要见于儿童,是由于无β脂蛋白血症,慢性胆汁淤积性肝胆管疾病,腹腔疾病或一种维生素e代谢的遗传异常而有脂肪吸收不良.
早产视网膜病也称晶状体后纤维组织形成,可用维生素e治疗得到改善.同样,新生儿心室内和室管膜下出血的某些病例也可得到改善.
病因学
婴儿出生时处在相对维生素e缺乏的状态,血浆α-生育酚水平低于5μg/ml(11.6μmol/l).婴儿愈小及愈早产,缺乏程度愈大.早产婴儿维生素缺乏持续于出生后的头几周,这归因于维生素e胎盘转运有限,出生时组织浓度低,婴儿相对的饮食缺乏,小肠吸收不良以及生长迅速.消化系统成熟了,维生素e吸收便有所改善,血维生素水平也提高了.
儿童和成人吸收不良一般会引起维生素e缺乏.维生素e转运的遗传异常也能起到作用.
症状和体征
早产婴儿溶血性贫血可以是维生素e缺乏的一种表现.这样的婴儿血红蛋白水平在7~9g/dl范围内,血浆维生素e水平低,网状细胞增多以及血胆红素过多.
无β脂蛋白血症(bassen-kornzweig综合征),由于脱辅基脂蛋白b基因缺失,引起严重的脂肪吸收不良和脂肪痢,并在出生后头20天伴有进行性神经病和视网膜病。
患慢性胆汁淤积性肝胆管病或囊性纤维化的儿童表现为维生素e缺乏综合征.它的体征是脊髓小脑共济失调伴深部腱反射消失,躯干和四肢共济失调,振动和位置感觉消失,眼肌麻痹,肌肉衰弱,上睑下垂和构音障碍.有吸收障碍的成人,由于维生素e缺乏所引起的脊髓小脑共济失调极为罕见.毫无疑问,成人的脂肪组织内有大量的维生素e贮备.
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