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1.房间隔缺损病理解剖
(1)原发孔型房间隔缺损：缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。
(2)继发孔型房间隔缺损：最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。
(3)静脉窦型。
(4)冠状静脉窦型。
2.临床表现和机制
(1)左向右分流，体循环血流量减少→影响生长发育。
(2)肺循环血流量增多→反复呼吸道感染。
肺A高压-P2亢进
扩张的肺动脉压迫喉返N→声嘶;
肺动脉第二心音亢进P2伴固定性分裂。
(3)杂音：胸骨左缘第2——3肋间可闻及Ⅱ——Ⅲ级喷射性收缩期杂音。
(4)右心房、右心室增大;左-向-右分流。
3.房间隔缺损的诊断
(1)X线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主(一般无左室的增大)，心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形、肺A影膨出。
(2)心电图：电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分患者右心房、右心室肥大。
确诊-超声心动图
(3)心导管检查：血氧含量：右房>腔静脉。
(4)病史、临床表现(症状与体征)。
4.房间隔缺损X线表现
肺纹理增多;右心影增大;肺动脉段突出;主动脉段正常或缩小;右心房及右心室增大。
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