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1.室间隔缺损的病理生理
是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%。
当右室收缩压超过左室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格(Eisenmenger)综合征。
分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力,大致可分为3种类型:
(1)小型室缺(Roger病):缺损直径<5mm或缺损面积<0.5cm2/m2体表面积。
(2)中型室缺:缺损直径5——10mm或缺损面积0.5——1.0cm2/m2体表面积。
(3)大型室缺:缺损直径>10mm或缺损面积>1.0cm2/m2体表面积。
2.室间隔缺损的临床表现
症状:呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳
声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染
视诊:心前区隆起、心间搏动弥散;
触诊:收缩期细震颤;
叩诊:心界扩大;
体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音,常伴震颤,肺动脉第二音正常或稍增强。伴四周广泛传导。
3.室间隔缺损的诊断
(1)X线检查
小型缺损时,心肺无明显改变;中大型缺损时心外形中度以上增大,左、右心室增大,大型缺损时左心房往往也增大,肺动脉段突出明显,肺血管影增粗、搏动强烈,可有肺门“舞蹈”,主动脉结影缩小。
(2)超声心动图:无创,确诊。
(3)心导管检查:血氧含量:右心室>腔静脉。
(4)病史、临床表现(症状与体征)。
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