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1、戈谢病最常见的类型可无神经系统受累症状的是
A、Ⅲd型
B、Ⅲd型
C、Ⅰ型
D、Ⅱ型
E、Ⅲc型
【正确答案】 C
【答案解析】Ⅰ型或慢性型又称非神经型戈谢病最常见，儿童与成人均可发病，以学龄前儿童发病者多，起病缓慢，病程长，常以肝脾大和贫血就诊，随病情进展可出现皮肤、眼和骨关节症状，但无神经系统受累症状。
2、诊断戈谢病最可靠的方法是
A、基因诊断
B、血浆中多种酶活性升高
C、骨髓检查发现戈谢细胞
D、骨髓检查发现戈谢细胞，并组化染色
E、以上均不是
【正确答案】 A
【答案解析】诊断据肝脾大或有中枢神经系统症状，骨髓细胞学检查找到戈谢细胞，血清酸性磷酸酶增高即可诊断。最可靠的是基因诊断。
3、戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在
A、在肝脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
B、在脑组织积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
C、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
D、在骨髓积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
E、在脾脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
【正确答案】 C
【答案解析】β-葡萄糖脑苷脂酶缺陷时，单核-巨噬细胞内的葡萄糖脑苷脂不能正常分解，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。
4、戈谢病是
A、性连锁显性遗传
B、多基因遗传
C、常染色体显性遗传
D、性连锁隐性遗传
E、常染色体隐性遗传
【正确答案】 E
【答案解析】戈谢病又称葡萄糖脑苷脂沉积症，是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。
5、苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在
A、0.12～0.48mmol(2～8mg/dl)
B、0.12～0.6mmol(2～10mg/dl)
C、0.06～0.12mmol(1～2mg/dl)
D、0.06～0.02mmol(1～4mg/dl)
E、0.12～0.24mmol(2～4mg/dl)
【正确答案】 B
【答案解析】每天苯丙氨酸按30～50mg/kg供给，以能维持血苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。
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