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第十七章 围生期
一、绪论：
1、围生期：指胎龄28周至出生后不满一周的小儿。
2、小儿‘四病“指肺炎、肠炎、贫血、佝偻病。
二、生长发育：人的生长发育指从受精卵到成人的成熟过程。生长是指身体各组织、器官的长大;发育指细胞、器官的分化与功能成熟。
1、生长发育的规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、有简单到复杂。
2、体重：生后3—12月(Kg)=(月龄+10)/2; 生后1—12岁体重(Kg)=年龄*2+8.
正常婴儿生后第一个月增加1—1..7Kg，生后3—4个月体重约为出生时的两倍。12月时为出生时3倍
3、身高(长)：1岁时75cm。二岁87cm,，以后每年增加6—7，2岁以后若每年身高增长低于5cm，为生长速度下降。
3头围：出生：33;三个月：40;12个月：46;2岁：48;5岁：50;15岁：53—54
4、骨骼：①头颅骨：出生时后卥已闭合,最迟6—8周;前卥出生时1—2cm，以后随颅骨生长而增大，6月龄开始减小，最迟1.5岁闭合。(脑发育不良时头围减小、前卥小或关闭早;甲状腺功能低下时前卥闭合延迟;颅内压增高时前卥饱满;脱水时前卥凹陷②脊柱：3个月出现抬头动作使颈椎前凸;6个月能坐出现胸椎后凸;1岁时会走出现腰椎前凸。③长骨：腕部出生时无骨化中心，出现顺序：头状骨、钩骨、下桡骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆状骨，10岁时长全，共10个,故1—9岁腕部骨化中心数目大于为其岁数加1。骨龄延迟：甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症、肾小管酸中毒;骨龄超前：真性性早熟。④乳牙约2.5岁长齐。
5新生儿在腰椎穿刺时在4—5椎间隙。
6,大运动：二抬，四翻，六坐，八爬，十站，周岁走，二岁跑，三岁独足跳。大运动发育迟缓：4月不能抬头，8月不能翻身和独坐;13月不能独爬;15月不能独走。
7，夜间遗尿症：在5岁后仍发生不随意排尿即为遗尿症，多数在夜间熟睡时发生。
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三、儿童保健原则：
1，生后1周内是新生儿发病率和死亡率极高。
2，计划免疫：乙肝疫苗：0、1、6;卡介苗：0;脊髓灰质炎：2、3、4;百日破：3、4、5;麻疹：8。
3，儿童意外伤害是5岁以下儿童死亡的主要原因：窒息和异物的吸入、中毒、外伤、溺水和交通事故。
四、儿科疾病的诊治原则：
1，神经反射：2岁以下Babiinski征可呈阳性，但一侧阳性，一侧阴性有临床意义。
2，贫血饮食：每日增加含铁食物，如动物血、动物肝、各种肉类。
3，药物选择：①水痘患儿禁用糖皮质激素;②镇静止惊药：新生儿首选苯巴比妥，年长首选安定;③每日(次)=病儿体重(Kg)*每日(次)每千克体重所需药量。
4，液体疗法：
五、营养和营养障碍疾病：
1人乳的优点：①营养丰富：乙型乳糖及不饱和脂肪酸含量丰富，人乳的脂肪酶使脂肪粒颗粒易消化吸收，人乳钙磷比例2：1，含乳糖多，钙易吸收。②生物作用：缓冲力小，含有不可替代的免疫成分，生长调节因子。③经济、方便。缺点：维生素含量较低，维生素k含量也较低。
2，初乳：4—5日;过渡乳：5—14日;成熟乳：14日以后。初乳量少，淡黄色，碱性。随哺乳时间的延长，蛋白质和矿物质含量减少，各期乳糖含量恒定。
3，全牛乳的家庭改造：加热、加糖、加水。8﹪糖牛乳100ml供能约100kcal。全牛奶喂养时，因蛋白质与矿物质浓度较高，应两次喂育z之间加水，使奶和水量达150ml/(kg.d)
4,营养性维生素D缺乏性佝偻病：是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织软化不全。①维生素D的生理功能和代谢： ②维生素D的来源：母体—胎儿的转运;食物中维生素D;皮肤光照合成(主要来源)。③临床表现：主要表现为生长最快的骨骼改变，重症佝偻患儿还可有消化和心肺功能障碍。分期A初期：出现非佝偻病的特异症状，无骨骼改变，X线正常;B活动期(激期)：6月龄以内颅骨软化，7—8月变成方头：方头、串珠肋、手足镯、鸡胸、肋膈沟、膝内翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴状颅、佝偻 。 X线显示长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口样改变;骨骺软骨盘增宽，骨质稀疏，骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床表现;C恢复期;后遗症期。④诊断：血生化与骨骼X线查为诊断的“金标准”，血25—(OH)D3水平为最可靠的诊断标准。
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5，维生素D缺乏性手足搐搦症：多见于6个月以内的小婴儿。(1)临床表现：主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐。①隐匿性：面神经征，腓反射，陶瑟征;②典型发作：血清钙低于1.75mmol/l时可出现可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐。(2)治疗：急救处理：氧气吸入、迅速控制惊厥或喉痉挛;钙剂治疗：10%葡萄糖酸钙5-10ml，加入10%葡萄糖液5-20毫升，缓慢静脉注射或者滴注，不可皮下或肌内注射钙剂，以免造成局部坏死。
6，蛋白质—能量营养不良(PEM)：是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴儿。临床分型：能量供应不足为主的消瘦型、以蛋白质供应不足的浮肿型以及介于两者之间的消瘦—浮肿型
轻度营养不良可从每日250-330kj/kg开始，中重度可参考原来的饮食情况，从每日165-230kj/kg开始，逐步少量增加，若消化吸收能力较好可逐渐加到500-727kj/kg。
六、新生儿疾病总论：
1新生儿：指从脐带加扎到生后28天的婴儿。
2新生儿分类：①根据胎龄分：胎龄(GA)指从最后一次月经第一天至分娩为止。A，足月儿：37周<=GA<42周的新生儿;B，早产儿：GA<37周的新生儿;C，过期儿：GA>=42周的新生儿。②根据出生体重分：出生体重(BW)指出生1小时内的体重。A，低出生体重(LBW)：BW<2500g的新生儿，其中BW<1500g称为极低体重;B正常出生体重BW≥2500g并且≤4000g C巨大儿BW>4000g ③根据出生体重和胎龄的关系：A小于胎龄婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下。B适于胎龄儿：第10到第90百分位之间C大于胎龄儿第 90百分位以上。④根据出生后周龄分类：早期新生儿出生一周以内;晚期新生儿，出生后第二周到第四周末。⑤高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。
3正常足月儿：指胎龄>=37周并<42周，出生体重>=2500g并<=4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。
4，足月儿与早产儿外观特点：表格
4正常足月儿和早产儿的生理特点：
七、新生儿窒息：指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致的低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中毒，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因。窒息的本质是缺氧。
1，病理生理：①窒息时胎儿向新生儿呼吸、循环的转变受阻。②窒息是各器官缺血缺氧改变。③呼吸改变(原发性、继发性呼吸暂停)④血液生化和代谢改变：PaO2、PH降低，及混合型酸中毒;糖代谢紊乱;高胆红素血症;低钠血症和低钙血症。
1，临床表现及窒息诊断：(1)胎儿宫内窒息：早期胎动增加，胎心率>=160次/分;晚期胎动减少，甚至消失，胎心率<=次 /分;羊水胎粪污染。(2)新生儿窒息：Apgar评分系统：8—10分正常;4—7分轻度窒息;0—3分重度窒息。窒息诊断标准：①脐动脉血显示严重代谢性或混合型酸中毒PH<7②Apgar评分0-3分，且持续时间大于5分钟③有神经系统表现，如惊厥昏迷及肌张力降低④多脏器损伤(3)多脏器受损情况：脑细胞最敏感，其次是心肌、肝和肾上腺。
2，复苏方案：ABCDE复苏方案：A清理呼吸道;B建立呼吸;C维持正常的循环;D药物治疗;E评估。
八、新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)：指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。
1，病因：缺氧是发病的核心，其中围生期窒息时最要的原因;
2，病理：①脑水肿：为早期主要的变化;②选择性神经元死亡及梗死;③出血
3临床表现：①急性损伤、病变在两侧大脑半球，症状常发生在24小时内，多数发生惊厥，特别是足月儿，同时有脑水肿症状体征;②病变在脑干、丘脑者，可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状，并在24—72小时内病情恶化或死亡。
4，治疗：(1)支持疗法①维持良好的通气功能是核心②维持脑和全身良好的血液灌注世关键措施。③维持血糖在正常高值。(2)控制惊厥，首选苯巴比妥(3)治疗脑水肿;(4)新生儿期后治疗
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九、呼吸窘迫综合征：(RDS)或肺透明膜病(HMD)，是由肺表面活性物质(PS)缺乏而导致，出生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重。1，鞘磷脂含量恒定只在28-30周出现小高峰，所以L/S可作为评估新生儿肺成熟度的重要指标。
2临床表现：生后6小时内出现呼吸窘迫，主要表现：呼吸急促(>60次/分)，鼻扇，呼吸呻吟，吸气性三凹征、发绀。呼吸窘迫进行性加重是本病特点。
3，辅助检查:(1)实验检查：①泡沫实验;②肺成熟度的测定;③血气分析;(2)X线检查：是目前确诊RDS的最佳手段。毛玻璃样改变、支气管充气征、白肺、肺容量减少。(3)超声波检查。
4，鉴别诊断：湿肺、B组链球菌肺炎、膈疝。
5，治疗：机械通气和应用PS是治疗的重要手段。(1)一般治疗：保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素;(2)氧疗和辅助通气:吸氧、持续气道正压(CPAP)、常频机械通气;(3)PS替代疗法;(4)关闭动脉导管：利尿剂、吲哚美辛、布洛芬等。
十、新生儿黄疸：因胆红素在体内积聚而引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过5—7mg/dl(成人超过2mg/dl)，即可出现肉眼可见的黄疸。
(1)新生儿胆红素代谢特点：①胆红素生成过多：约80%来源血红蛋
白，新生儿每日胆红素生成明显高于成人(新生儿8.8mg/kg成人3.8mg/kg)原因：血氧分压低，大量红细胞被破坏;红细胞寿命短，且血红蛋白分解速度是成人的二倍;肝脏和其他组织中的红细胞及骨髓红细胞前体较多)②血浆白蛋白联合胆红素的能力差;③肝细胞处理胆红素的能力差：未结合的胆红素进入肝脏在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透过半透膜的结合胆红素。新生儿的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的结合胆红素量较少。出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时降低，早产儿更为明显，可出现暂时性肝内胆汁淤积;④肠肝循环增加。
(2)、新生儿黄疸的分类：①生理性黄疸：A一般情况良好;B足月
儿生后2—3天出现黄疸，4—5天高峰，5—7天消退，最迟不超过两周;早产儿生后3—5天出现黄疸，5—7天到高峰，7—9天消退，最迟3— 4周;C每日血清血红素升高<85umol/l(5mg/dl)。②病理性黄疸：A生后24小时内出现黄疸;B血清胆红素足月儿>12.9mg/dl,早产儿>15mg/dl，或每日上升>5mg/dl;C黄疸持续时间足月儿>2周，早产儿>4 周;D黄疸退而复现;E,血清结合胆红素>2mg/dl。若具备上述任何症状均可诊断为病理性黄疸。
十一、新生儿溶血病(HDN)：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。
(1)病因：①ABO溶血：主要发生在母亲O型而胎儿A或B型。
一般为第一胎;②Rh溶血：一般不是第一胎。
(2)临床表现：症状轻重与溶血程度有关。①黄疸：多数Rh溶血
患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数ABO溶血病在生后2—3天内出现;②贫血;③肝脾大。
(3)并发症：胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症。多于出生后4—7天出现症状，分为四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期(手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良)
(4)辅助检查：①检查母子血型;②确定有无溶血;③致敏红细胞和血型抗体测定：改良直接抗人球蛋白实验;抗体释放实验;游离抗体实验。
(5)治疗：①光照疗法：降低血清未结合胆红素;②药物治疗：供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白;③换血疗法
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十二、新生儿败血症：指病原体侵入新生儿血液循环，并在其中生长、繁殖、产生毒素并发生全身炎症反应综合征。 常见为细菌(葡萄球菌)。
(1)临床表现：①根据发病时间分：A早发型：生后七天内起病，
感染发生在出生前或出生后，由母体垂直传播引起，病原菌以大肠杆菌为主，常成爆发性多器官受累，呼吸系统症状最明显，病死率高。B晚发型：出生七天后发病，感染发生在出生时或出生后，由水平传播引起，病原菌为葡萄球菌、机会致病菌为主，有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染，病死率较早发型低。②早期症状、体征不典型：反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、不睡、体重不增等症状。若出现以下表现应高度怀疑败血症：黄疸、肝脾大、出血倾向、休克、其他如呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫，可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎。
十三、21—三体综合症：也称先天愚型，母亲年龄越高，发病率高 。
1，临床表现：①智能落后;②生长发育迟缓;③特殊面容：出生时即有明显的特殊面容，表情呆滞。眼列小，眼距宽，双眼外眦上斜，可有内眦赘皮; 鼻梁低平，外耳小;硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多;头小而圆，前卥大且关闭延迟;颈短而宽。④皮纹特点：可有贯通手和特殊皮纹;⑤伴发畸形。
2鉴别诊断：先天性甲状腺功能减低症—颜面粘液性水肿、头发干燥、皮肤粗糙、喂养困难、便秘、腹胀等。
3产前筛查：羊水细胞或绒毛细胞染色体检查进行产前诊断;B超测量胎儿颈项皮肤厚度也是诊断21—三体综合症的重要指标。
遗传代谢病：治疗基因突变，引起蛋白质分子在结构和功能上发生变导致酶受体载体等的缺陷，使机体的生化反应和代谢出现异常，反应底物或中间那些产物在机体内大量蓄积，引起一系列临床表现。
十四、苯丙酮尿症(PKU):
1,病因：患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性。
2临床表现：出生时正常，通常在3—6个月出现症状，1岁时症状明显。①神经系统：智能发育落后最为突出，智商低于正常。有兴奋异常，如兴奋不安、忧郁、多动、孤僻等;②皮肤：患儿出生数月后因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙。皮肤湿疹较多。③体味：由于排出较多的苯乙酸，可有明显的鼠尿臭味。
3实验室检查：①新生儿疾病筛查：哺乳3天后针刺足部采集外周血，进行苯丙氨酸浓度测定;②苯丙氨酸浓度测定：正常浓度小于120umol/l(2mg/dl);经典型PKU>1200umol/l。
4诊断：根据智能落后、头发由黑变黄，特殊体味和血苯丙氨酸升高可确诊。
5治疗：①开始治疗的年龄越小，预后越好;②患儿主要采用低苯丙氨酸奶治疗，首选母乳，较大的婴儿及儿童应以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。
十五、风热病：是最常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心肌炎是最严重的表现。本病3岁以下少见，以冬春多见，无性别差异。
1，风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽喉峡炎后的晚期并发症。
2、病理：(1)急性渗出期：结缔组织变性和水肿，心包膜纤维性渗出，关节腔内浆液性渗出，本期持1个月;(2)增生期：发生在心肌和心包膜，特点是形成风湿小体，本期持续3—4个月;(3)硬化期：二尖瓣常受累，其次是主动脉瓣，本期持续2—3个月。
3，临床表现：急性风湿热发生之前1—5周有链球菌咽峡炎病史。
(1)一般表现：急性起病者发热在38—40度之间，无一定热型，1—
2周转为低热，其他表现：精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、、鼻出血，关节痛和腹痛等(2)心脏炎：是唯一持续性脏器损害。初次发作时是心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。(3)关节炎：典型病例为游走性关节炎，以大关节为主，表现为红、肿、热、痛，活动受限。不留畸形。(4)舞蹈病。(5)皮肤症状：环形红斑、皮下小结。
(2)风湿热的诊断标准：表格
(3)治疗：①休息;②清除链球菌感染:青霉素;③抗风湿热治疗：糖皮质激素
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十六、过敏性紫癜(HSP):以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。多发在2—8岁的儿童，男孩多于女孩。
1，A组溶血性链球菌感染是诱发的主要原因;
2，病理：为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主。肾脏损害是判断预后的重要指标。
3，临床表现：多为急性起病，首发症状为皮肤紫癜为主，起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮肤紫癜：反复出现，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，初起时为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日转为暗紫色;②胃肠道症状：阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，呕血少见;③关节症状：大关节肿痛，活动受限，关节腔内有浆液性积液，不留后遗症;④肾脏症状：多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高机浮肿，
称为紫癜性肾炎。
4，辅助检查：①周围血象;②尿常规;③血沉轻度增快;④腹部超声。
5，治疗：①一般治疗，卧床休息，去除致病因素②糖皮质激素和免疫抑制剂③抗凝治疗
十七、川崎病：发病以婴幼儿为主。
1病理：全身性血管炎，好发于冠状动脉。分为四期。
2，临床表现：(1)主要表现：①发热：39—40度，持续7—14天或更长，成稽留热或弛张热型，抗生素治疗无效;②球结合膜充血：无脓性分泌物;③唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌;④手足症状：硬性水肿或掌跖红斑，⑤皮肤表现：多形性皮斑或猩红热样皮疹。肛周皮肤发、脱皮;⑥颈淋巴结肿大;(2)心脏表现：于病程1—6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于2—4周。 (3)其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。
3，辅助检查：①血液检查：---②免疫学检查;③心电图;④胸部平片;⑤超声心动图;⑥冠状动脉造影。
4川崎病的鉴别诊断：渗出性多形性红斑、幼发特异性关节炎全身型、败血症和猩红热。
5，治疗：阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。
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