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第十章 免疫性疾病
※原发性免疫缺陷病(PID)：因遗传因素(如基因突变、缺失等)所致的免疫缺陷病。
※继发性免疫缺陷病(SID)：由后天因素(营养、感染、疾病、药物)引起的免疫功能障碍。也称获得性免疫缺陷病，又称免疫功能低下。
SID病因：营养紊乱、免疫抑制剂、遗传疾病、肿瘤和血液病、新生儿、感染。
※PID和SID区别：
⑴ PID 几乎都是特定的单基因缺失，导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变;
SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较PID 轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下。
⑵ PID系关键位基因突变，除非免疫重建，否则其免疫功能缺陷将为终身性;
SID为后天环境因素致免疫功能缺陷，虽然也能影响基因表达，但仅系基因不完全性表达障碍，去除不利因素之后，免疫功能可能恢复正常。
※X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)：
IgG、IgA和IgM均明显下降或缺如，外周血B细胞极少或缺如;
淋巴器官生发中心缺如，T细胞数量和功能正常;
B细胞浆内Bruton酪氨酸激酶基因(BTK)突变为其病因;
感染症状轻重不一，易发生化脓性和肠道病毒感染。
胸腺发育不全(DA)：
胸腺发育不全，T细胞减少，反复感染(病毒感染);
甲状旁腺发育不全，低钙血症，手足搐搦;
Ⅲ-Ⅳ咽弓发育不良，心血管异常，法乐四联征和大血管异常(如主动脉弓中断等);
Ⅰ-Ⅱ咽弓发育不良，面颅发育异常，腭裂、人中短和低位耳等。
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※原发性免疫缺陷病的共同临床疾病：
① 反复和慢性感染：免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染;
② 易患肿瘤;
③ 自身免疫性疾病。
初筛试验：
⑴ B细胞缺陷：Ig的测定、同族凝集素、抗链球菌溶血素O抗体、嗜异凝集素、sIgA水平;
⑵ T细胞缺陷：外周血淋巴细胞计数、胸部X片胸腺影、迟发皮肤超敏试验(DCH);
⑶ 补体缺陷：CH50活性、C3、C4水平;
⑷ 吞噬细胞：WBC 及形态计数、NBT(四唑氮兰)试验。
※治疗：一般治疗、替代治疗、免疫重建、基因治疗。
※免疫重建：采用正常的细胞或基因片段植入患者体内，使之发挥其功能，以持久地纠正免疫缺陷状态。
① 胸腺组织移植;
② 干细胞移植：胎肝移植、骨髓移植、脐血干细胞移植和外周血干细胞移植。
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