自身免疫性溶血性贫血_2016年临床执业医师实践技能考试操作试题及答案

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　　[病例摘要]女性，36岁，乏力、面色苍白半个月

　　半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血(具体不详)，发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，(环球网校医学考试网整理自身免疫性溶血性贫血相关操作试题及答案)无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。

　　查体：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺(-)，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，双下肢不肿。

　　化验：血Hb68g/L， WBC6.4×109/L， N72%， L24%， M4%， 可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，plt140×109/L，网织红细胞18%， 尿常规(-)， 尿胆红素(-)，尿胆原强阳性，大便常规(-)，隐血(-)，血总胆红素41μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。

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　　[分析]

　　一、诊断及诊断依据(8分)

　　(一)诊断 自身免疫性溶血性贫血(温抗体型，原发性)

　　(二)诊断依据(环球网校医学考试网整理自身免疫性溶血性贫血相关操作试题及答案)

　　1. 有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现，脾大

　　2.巩膜轻度黄染，结合化验(血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性)为溶血性黄疸

　　3.Hb低，网织红细胞明显增高达18%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验(+)

　　4.未发现继发原因

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　　二、鉴别诊断(5分)

　　1.继发性免疫性溶血性贫血(药物，自身免疫病等)

　　2.急性黄疸性肝炎

　　三、进一步检查(环球网校医学考试网整理自身免疫性溶血性贫血相关操作试题及答案)(4分)

　　1.骨髓检查及骨髓铁染色

　　2. ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量

　　3.其他有关溶血的检查

　　4.肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查

　　四、治疗原则(3分)

　　1.首选糖皮质激素

　　2.免疫抑制剂或切脾

　　3.对症治疗

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