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心肌疾病病人的护理
心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。以病理生理、病因学和发病学为基础，心肌病可分为：①扩张型心肌病，是原发性心肌疾病最常见的类型。左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。②肥厚型心肌病，左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。③限制型心肌病，收缩正常，室壁不厚，单或双心腔舒张功能低下及舒张容积减小。④致心律失常型右室心肌病，右心室进行性纤维脂肪变。⑤未分类心肌病，不适合归类于上述类型的心肌病(如弹性纤维增生症)。⑥特异性心肌病，病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。
(一)扩张型心肌病
扩张型心肌病主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，可产生心力衰竭。本病男性多于女性，常伴有心律失常，病死率较高。
1.病因与发病机制
迄今未明。相关因素有家族遗传因素、持续病毒感染(柯萨奇病毒B感染最密切)、代谢异常、神经激素受体异常等。持续病毒感染对心肌组织的直接损伤，自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致和诱发扩张型心肌病。
2.临床表现
(1)起病缓慢，早期可只有心脏轻度扩大而无明显症状。
(2)后期病人有气急，甚至端坐呼吸、肝大、水肿等心力衰竭的症状，伴各种心律失常，部分病人可发生栓塞或猝死。死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常。
(3)体征为心脏扩大，常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律。
3.辅助检查
(1)X线检查：心影明显增大，肺淤血征。
(2)心电图：可见多种心律失常、ST-T改变、低电压，少数病例可见病理性Q波。
(3)超声心动图：首选的辅助检查，心脏各腔均增大，以左心室扩大早而显著，心肌收缩力下降，二尖瓣、三尖瓣反流。
4.治疗要点
针对心力衰竭和各类心律失常。但本病较易发生洋地黄中毒，应慎用洋地黄类药。选用β受体阻滞药从小剂量开始，视症状和体征调整用量，长期使用可延缓病情进展。对长期严重心力衰竭、内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。
(二)肥厚型心肌病
肥厚型心肌病主要特征是心肌非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降。临床根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病及非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因。
1.病因
本病常有明显的家族史(如孪生兄弟)，是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。促进因子包括儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制异常、高血压、高强度运动等。
2.临床表现
(1)症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、头晕及晕厥甚至猝死。部分病人可完全无自觉症状，因猝死或体检时才被发现。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤。
(2)体征：心脏轻度增大。梗阻性肥厚型心肌病病人胸骨左缘第3、4肋间喷射性收缩期杂音，心尖区吹风样收缩期杂音。使心肌收缩力下降或使左心室容量增加的因素，如应用β受体阻滞药、取下蹲位、发生较早的期前收缩、举腿或体力运动，杂音可减轻;使心肌收缩力增强或使左心室容量减少的因素，如含服硝酸甘油片或或做Valsalva动作，杂音可增强。
3.辅助检查
(l)X线检查：心影增大多不明显。
(2)心电图：最常见左心室肥大，可有ST-T改变、逐而不宽的病理性Q波、室内传导阻滞、室性心律失常。
(3)超声心动图：是临床主要诊断手段。可显示室间隔的非对称性肥厚。
4.治疗要点
(1)药物治疗：最常用β受体阻滞药及钙拮抗药，以减慢心率，降低心肌收缩力，减轻流出道梗阻。常用药物有美托洛尔或维拉帕米、地尔硫革。避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等及减轻心脏负荷的药物，以免加重左心室流出道梗阻。伴发左心室扩张和心力衰竭时，采用扩张型心肌病伴心力衰竭时的治疗措施。
(2)无水乙醇化学消融术或置入DDD型起搏器：重症梗阻性肥厚型心肌病者可用。
(3)手术治疗：切除肥厚的室间隔心肌。
(三)心肌疾病的护理
1.护理问题
①疼痛：胸痛与肥厚心肌耗氧量增加有关。②有受伤的危险与梗阻性肥厚型心肌病所致头晕及晕厥有关。③焦虑与疾病旱慢性过程、病情逐渐加重、生活方式被迫改变有关。④潜在并发症：心力衰竭、栓塞、心律失常、猝死。
2.护理措施
(1)心肌病病人并发心力衰竭：护理措施参见“心力衰竭”的护理。扩张型心肌病病人对洋地黄耐受性差，使用时尤应警惕发生中毒。严格控制输液量与速度，以免发生急性肺水肿。
(2)疼痛护理：立即停止活动，卧床休息;安慰病人，解除紧张情绪;遵医嘱使用β受体阻滞药及钙拮抗药，注意有无心动过缓等不良反应;禁用硝酸酯类药物;持续吸氧，氧流量3～4L/分。
(3)饮食护理：高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食。心力衰竭时低盐饮食。
(4)避免诱因：嘱病人避免激烈运动、突然屏气或站立、持重、情绪激动、饱餐、寒冷刺激，戒烟酒，防止诱发心绞痛。疼痛加重或伴有冷汗、恶心、呕吐时告诉医护人员。
3.健康教育
(1)疾病知识指导：避免劳累。防寒保暖，预防感冒和上呼吸道感染。肥厚型心肌病者应避免情绪激动、持重、屏气及激烈运动(如球类比赛)等，减少晕厥和猝死的危险。有晕厥病史或猝死家族史者应避免独自外出活动，以免发作时无人在场而发生意外。
(2)用药与随访：长期服用抗心力衰竭、抗心律失常的药物等，说明药物的名称、剂量、用法，应教会病人及家属观察药物疗效及不良反应，教育病人服药剂量必须遵医嘱执行，不可随意增减药量或突然撤换药物。嘱病人定期门诊随访，症状加重时立即就诊。
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