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先天性心脏病病人的护理
1.小儿循环系统解剖生理特点
(1)先天性心脏畸形主要形成期：胚胎发育2～8周。新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在左侧第四肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙。
(2)血压(2岁以后)
①收缩压=(年龄×2+80)mmHg或(年龄×0.27+10.67)kPa
②舒张压=收缩压×2/3
2.常见先天性心脏病的特点
(1)房间隔缺损
①表现：缺损大者，因体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难。
②查体：生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大。胸骨左缘2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音。
③并发症：为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等。
④辅助检查：
心电图检查：右心房和右心室肥大。
X线检查：肺门“舞蹈”征。
⑤治疗要点：
直径<3mm——多在3个月内自然闭合。
>8mm——不会自然闭合，一般在3～5岁进行介入治疗或手术。反复呼吸道感染、心衰或合并肺动脉高压者。
(2)室间隔缺损——最常见的先天性心脏畸形
①表现：大、中型缺损，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难。
②查体：胸骨左缘3～4肋间可闻3～5/6级全收缩期反流性杂音，P2增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。
③并发症：支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和感染性心内膜炎。
④辅助检查：X线：左室、右室均增大。
⑤治疗要点：室间隔缺损有自然愈合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期。大、中型缺损可介入或手术治疗。
(3)动脉导管未闭
根据未闭的动脉导管大小、长短和形态，一般分为三型：管型;漏斗型;窗型。
①表现：女多于男，分流量大者，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，杵状趾。
②查体：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，周围血管征(+)。
③并发症：呼吸系统感染、充血性心衰、感染性心内膜炎等。
④治疗要点：早产儿动脉导管未闭可于1周内使用吲哚美辛促进导管关闭，介入治疗——首选治疗方法。
(4)法洛四联症
常见的青紫型先天性心脏病。以肺动脉狭窄(最重要畸形)、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。
①表现：3～6个月逐渐青紫，青紫持续6个月以上者，可见杵状指，患儿有蹲踞现象。
②查体：听诊：胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。
③并发症：脑血栓(最常见)、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
④辅助检查：
血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
X线检查：心影呈靴形。
⑤治疗要点
缺氧发作：立即予以膝胸体位;吸氧、镇静;吗啡皮下或肌内注射;β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖缓慢静注;纠正代谢性酸中毒——碳酸氢钠，缓慢静注;严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
外科治疗：绝大多数患儿可行根治术，年龄5～9岁宜。
3.主要护理：注意休息，及时吸氧，清淡饮食，预防感染。
(1)水肿时护理：
①给无盐或少盐易消化饮食;
②尿少——利尿剂;
③测体重;
④皮肤护理，定时翻身。
(2)用药护理：应用洋地黄药物前数脉搏1分钟，通常年长儿HR<60～70次/分，婴幼儿HR<80～90次/分，应暂停用药并通知医生。
4.先心病分流类型：
| 左→右分流型（潜伏青紫型） | 右→左分流型（青紫型）——最严重 | 无分流型（无青紫型） | |
| 机制 | 平时不出现青紫，当剧烈哭闹、屏气时肺动脉或右心压力超过左心，出现右→左分流出现暂时青紫。当分流量大或病程长，持续性肺动脉高压→持久性青紫，称艾森门格综合征 | 大量静脉血进入体循环，持续性青紫 | 心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流 |
| 常见疾病 | 房缺、室缺和动脉导管未闭 | 法洛四联症 | 主（肺）动脉狭窄 |
【例】患儿2岁，生后3个月出现发绀、哭闹，活动后发绀加重，该患儿生长发育落后，有杵状指。胸骨左缘第2肋间有连续性杂音，该患儿可能的诊断为
A.室间隔缺损
B.房间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.肺动脉狭窄
E.法洛四联症
【正确答案】D
【参考解析】临床上肺门舞蹈征最常见于房、室间隔缺损、动脉导管未闭等分流导致肺循环血量增多先心病，患者的肺动脉扩张，透视下可见搏动明显。