单选题

凝血酶原时间(PT)

A

 维生素K缺乏

B

 慢性肝病肝功能失代偿

C

 血友病

D

 口服双香豆素

E

 先天性V因子缺乏

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答案
正确答案:C
解析

 血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。

实验室特点:血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血时间(BT)正常,患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ活性,因此凝血酶原时间(PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使内源性凝血系的试验异常,诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验,部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间(比格斯氏TGT)。 


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