女性,20岁。头昏乏力,鼻出血伴牙龈出血1周,HGB 82g/L,WBC 45×109/L,骨髓增生极度活跃,原始细胞0.5,早幼粒细胞0.21,POX强阳性, NAP阴性,非特异性酯酶部分呈阳性反应,不被抑制。
确诊急性非淋巴细胞白血病,其FAB分型是
M1
M2
M3
M4
M5
“骨髓增生极度活跃,原始细胞0.5”可排除M1型;“POX强阳性”则可进一步排除M4;“非特异性酯酶部分呈阳性反应,不被NAF抑制”可排除M5(M5是可以被NAF抑制的)。如上几点鉴别尤为重要。
对于M2和M3的鉴别方面,我们知道后者白细胞大多数在15×109以下。且由于M3的早幼粒与原始粒细胞的比在3:1以上,而本患者的早幼粒仅为0.2,所以更倾向于M2。
与白血病的发病可能有联系的是
EB病毒
HTLV-1
X射线
幽门螺旋杆菌
骨髓增生异常综合征
苯
HHV-8
肝炎病毒
人类白血病的病因:
(1)生物因素:主要是病毒和免疫功能异 常。成人T细胞白血病淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-Ⅰ)所致。
(2)物理因素:包括X射线、γ射线等电离辐射。
(3)化学因素:多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。
(4)遗传因素:家族性白血病约占白血病的千分之七。
(5)其他血液病:某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
下列属于白血病细胞增殖浸润的表现是
巨脾
重度贫血
胸骨下段压痛
绿色瘤
发热
皮肤紫蓝色结节
口腔溃疡
肛周脓肿
CNSL
牙龈出血
AL起病急缓不一。急者可以是突然高热,类似“感冒”,也可以是严重的出血。 缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜,月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。
(1)正常骨髓造血功能受抑制表现:贫血,发热,感染可发生在各个部位,以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症。出血可发生在全身各部位,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。APL易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。颅内出血时会发生头痛、呕吐、瞳孔大小不对称,甚至昏迷而死亡。
(2)白血病细胞增殖浸润的表现:①淋巴结和肝脾肿大;②骨骼和关节:常有胸骨中下段局部压痛;③眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明;④口腔和皮肤AL尤 其是M4和M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节;⑤中枢神经系统白血病可发生在疾病各个时期,以ALL 最常见,儿童尤甚;⑥睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于 ALL化疗缓解后的幼儿和青年,是仅次于 CNSL的白血病髓外复发的根源。