男性,16岁。黄疸贫血伴关节疼痛2个月, 体检巩膜黄染,脾肋下3cm,HGB 62g/L,白细胞和血小板正常,网织红细胞0.25,外周血涂片成熟红细胞形态正常,尿隐血试验阴性。
该患者最可能的诊断是
地中海贫血
巨幼细胞贫血
缺铁性贫血
溶血性贫血
再生障碍性贫血
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。
为明确诊断尚需做的检查是
肝功能
免疫球蛋白电泳
Coombs试验
腹部超声
骨髓检查
直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法,为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。
首选的治疗措施是
长春新碱
环磷酰胺
大剂量丙种球蛋白
糖皮质激素
脾切除
糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
经治疗缓解1年后又出现上述症状,应采取的措施是
干扰素
环磷酰胺
脾切除
大剂量丙种球蛋白
ATG
脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病,切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度的缓解病情。