男性,46岁。因反复低血钾伴周期性瘫痪就诊。尿量增多,骨痛。尿常规正常,血CO2CP 18mmol/L尿 PH 6.5,血钾 3.5mmol/l,血氯 108mmol/l
对本例诊断最有帮助的检查是
肌酐清除率
骨骼X线摄片检查
氯化铵负荷试验
碳酸氢钠负荷试验
血尿素氮
远端肾小管酸中毒可做氯化铵负荷试验,停用碱性药物,口服氯化铵,血pH即降低,而尿 pH不能降低至5.5以下即可诊断。
本例最可能的诊断是
肾小管酸中毒I型
肾小管酸中毒II型
肾小管酸中毒III型
肾小管酸中毒Ⅳ型
范可尼综合征
高氯性代谢性酸中毒伴低钾血症,尿 PH大于6.0。
肾小管酸中毒分型:
1.远端肾小管酸中毒(Ⅰ型) (1)女性多见,多发病于20—40岁,亦可见于任何年龄; (2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症; (3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症; (4)尿pH〉6; (5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。
2.近端肾小管酸中毒(Ⅱ型)(1)多见于男性婴儿或儿童; (2)多尿、烦渴、遗尿,可出现低血钾,肌无力,骨软化、骨疏松等; (3)尿pH值可降至5.5以下; (4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。
3.混合型肾小管酸中毒(Ⅲ型) 临床特征是Ⅰ型和Ⅱ型RTA的表现同时存在,临床症状较严重。
4.高钾型肾小管性酸中毒(Ⅳ型) (1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症; (2)部分病人有肾素分泌障碍,导致低肾素,低醛固酮血症,高血压可存在。
本题知识点:肾小管间质肾病 ,
治疗中哪项药物禁用
碳酸酐酶抑制剂
碘胺类药物
螺内酯
氨苯蝶啶
酸性盐药物
一型禁用酸性盐药物;二型禁用碳酸酐酶抑制剂、Diamox及碘胺类药物;四型禁用储钾药物如螺内酯、氨苯蝶啶、吲哚美辛及肾血管紧张素转化酶抑制剂等。